Wat is de ziekte van Kawasaki, wat zijn de oorzaken en symptomen en hoe wordt het behandeld?

De ziekte van Kawasaki komt ook voor onder de naam mucocutane lymfeklier syndroom of mucocutane lymfeklier syndroom. Het is een systemische vasculitis, wat de naam is die gegeven wordt aan een aandoening van de bloedvaten. Het tast meestal kleine en middelgrote bloedvaten aan.

Meer weten over vasculitis?

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Japanse kinderarts Tomisaki Kawasaki in 1967. De ziekte komt voor bij kinderen tot 5 jaar, voornamelijk tussen 2 en 3 jaar. Het treft vooral jongens. De incidentie is het hoogst bij Japanse kinderen.

Het Kawasaki syndroom komt tot 6 keer vaker voor bij Aziatische kinderen.

Het treft meestal de kransslagaders, de bloedvaten die het hart van zuurstof en voedingsstoffen voorzien. Een aneurysma, een uitpuiling (verbreding) van een bloedvat, kan een ernstige complicatie zijn. Naast vasculitis kan koorts of zelfs zwelling van de ledematen optreden. Er zijn echter meerdere criteria nodig om deze diagnose te stellen.

De ziekte is multisystemisch, wat betekent dat ze andere delen van het lichaam aantast dan alleen de bloedvaten. Ze presenteert zich met koorts, huid, slijmvliezen, conjunctivae, maar ook buikpijn of gezwollen lymfeklieren. Het is belangrijk om andere ziekten uit te sluiten bij het stellen van de diagnose. De oorsprong en het ontstaan van de ziekte zijn nog niet opgehelderd.

Vroegtijdige behandeling is ook belangrijk om het risico op cardiovasculaire complicaties te verkleinen, vooral als de ziekte onbehandeld blijft, wat kan oplopen tot 20-35%.

Hoewel de ziekte van Kawasaki zeldzaam is, is het een van de meest voorkomende vasculitiden bij kinderen.

Tot op de dag van vandaag wordt de precieze oorzaak van het Kawasaki syndroom niet volledig begrepen. Er zijn verschillende meningen. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste component een stoornis in de immuniteit is (d.w.z. een auto-immuundefect) of de overgevoeligheid ervan (hypersensitiviteit). Een andere mening stelt dat er ook een infectieuze oorsprong van bacteriële of virale aard betrokken is bij de uitbraak. Een voorbeeld hiervan zou de schadelijke werking van een toxine zijn. Dit wordt geproduceerd door een bacterie van de goudkleurige stafylokokkenstam.

Co-infectie met EBV (het virus dat infectieuze mononucleose veroorzaakt) of een verband met het herpesvirus is gesuggereerd. Coronavirus is ook gesuggereerd als mogelijke veroorzaker. Seizoensgebonden voorkomen van de ziekte is waargenomen, voornamelijk in de lente en winter. Dit ondersteunt de opvatting dat de ziekte een infectieuze oorsprong heeft.

Er is ook een genetische aanleg voor de ziekte gesuggereerd, wat ook op een erfelijk mechanisme zou kunnen wijzen. Het Kawasaki syndroom is niet besmettelijk. Het wordt niet van het ene op het andere kind overgedragen. De ziekte kan in ongeveer 2 procent van de gevallen terugkeren.

Hoewel deze ziekte relatief zeldzaam is, wordt gezegd dat het de meest voorkomende vasculitis bij kinderen is. Vasculitis is een ontstekingsziekte van de bloedvaten. Tijdens de eerste 10 dagen beschadigt het de bloedvatwand. De kransslagaders (hartvaten) worden het meest aangetast. Dit zijn de vaten die zuurstofrijk bloed naar de hartspier transporteren.

Als de ziekte onbehandeld blijft, stijgt het risico op problemen met het cardiovasculaire systeem, tot 20 procent of meer. Er wordt gemeld dat de ziekte een aneurysma kan veroorzaken, wat een vergroting (uitpuiling) van de bloedvatwand is. Deze uitpuiling van de bloedvatwand is dan een risico voor trombusvorming (bloedstolsel). Er is ook een risico op samenklontering van bloedplaatjes (trombusvorming) op de plaats van het beschadigde bloedvat.

Een bloedstolsel dat groot genoeg is, beperkt de bloedstroom door het hartvat. Dit is de oorzaak van een hartspierinfarct. Dit is eigenlijk een aandoening waarbij de hartspier onvoldoende zuurstof krijgt en afsterft. Dit gebeurt voornamelijk binnen 8 weken na het begin van de ziekte.

Lees ook: Voor informatie over eerste hulp bij myocardinfarctin het artikel.

Een ander ernstig risico is het scheuren van aneurysma's. Deze complicaties veroorzaken plotselinge dood bij ongeveer 2% van de getroffenen. Ontsteking van de hartspier is ook ernstig, net als schade aan de hartkleppen. De ziekte is echter multisystemisch. Dit betekent dat ze ook andere lichaamssystemen aantast.

Symptomen van de ziekte van Kawasaki zijn onder andere:

• Vasculaire betrokkenheid, vooral cardiovasculaire problemen
  • een aneurysma van een bloedvat tot het barst
  • ischemie tot hartspierinfarct
  • myocarditis
  • pericarditis
  • hartritmestoornissen
  • klepafwijkingen, ontsteking
• koorts die langer dan 5 dagen aanhoudt
• conjunctivitis, maar zonder ettervorming en afscheiding
• huiduitslag, vooral op de romp, onder de luier en op de ledematen
• urticaria
• roodheid van de huid
• huidschilfers
• zwelling van de huid, vooral stugge zwelling van de vingers, handen en voeten
• afschilfering van de huid van de vingers, vooral in het nagelbedgebied
• in sommige gevallen gangreen van de vingertoppen, vooral bij zeer jonge kinderen
• gesprongen en dieprode lippen en mondslijmvlies
• rode en frambozentong
• roodheid van de keelholte
• zwelling van de lymfeklieren in de nek, waarbij één lymfeklier in het bijzonder groter wordt tot meer dan 1,5 cm
• hoofdpijn
• ontsteking van de zenuwen
• pijn en zwelling in de gewrichten, bewegingsbeperkende pijn, bij artritis
• buikpijn
• lever- en galblaasbeschadiging
• braken
• diarree
• ontsteking van de urinewegen
• testiculaire ontsteking bij jongens
• zwakte
• rusteloosheid, nervositeit

In het beginstadium van de ziekte is het belangrijk om andere oorzaken van het probleem uit te sluiten. Als de diagnose wordt bevestigd, is vroegtijdige behandeling belangrijk om cardiovasculaire complicaties te voorkomen.

Laboratoriumonderzoek van bloed, maar ook urine of hersenvocht kan helpen. Specifiek hemokweek (bloed), urinekweek, ontstekingsparameters, CRP, FW (bloedbezinkingssnelheid), bloedbeeld (bewijs van bloedarmoede, leukocyten- en bloedplaatjeswaarden).

Voor onderzoek van de liquor (hersenvocht) wordt een lumbaalpunctie uitgevoerd.

Als beeldvormende methode wordt ECHO gebruikt. Dit kan betrokkenheid van hartvaten aantonen, inclusief aneurysma's. ECG, röntgenfoto's van de borstkas, scintigrafie, coronaire angiografie en MRI zijn ook belangrijk.

Natuurlijk is de diagnose voornamelijk gebaseerd op de medische voorgeschiedenis en het klinische beeld van de ziekte. De zogenaamde diagnostische criteria waaraan moet worden voldaan voor de diagnose van het Kawasaki syndroom, namelijk de aanwezigheid van 5 van de 6 symptomen, worden geëvalueerd.

De tabel toont de diagnostische criteria voor de diagnose van het Kawasaki syndroom

De ziekte komt voor tot de leeftijd van 5 jaar, maar voornamelijk in het 2e-3e levensjaar. Als de ziekte voor het 2e of na het 5e jaar optreedt, zijn de symptomen ernstiger. Het Kawasaki syndroom begint met de betrokkenheid van bloedvaten (vasculitis) in de eerste 10 dagen.

Het Kawasaki syndroom is in de tijd onderverdeeld in drie fasen:

• acute fase binnen twee weken
• subacuut stadium 2-4 weken
• herstelfase 1 tot 3 maanden

De schade bevindt zich voornamelijk op het niveau van de hartvaten en hun wand. Dit resulteert in het samenklonteren van bloedplaatjes. Er wordt een bloedstolsel (trombus) gevormd. Dit vernauwt zich vervolgens tot het volledig afsluiten van het bloedvat. Onvoldoende bloedtoevoer naar de hartspier tot volledige bloedeloosheid (ischemie) zijn de oorzaken van een hartspierinfarct. Hiervoor wordt een tijdsbestek tot 8 weken gegeven.

Naast een hartspierinfarct is er ook schade aan de vaatwand betrokken bij het aantasten van de functie van het bloedvat. Dit resulteert in uitpuilen van de vaatwand (aneurysma). Aneurysma's verhogen het risico op scheuren van de vaatwand. Dit kan leiden tot plotse dood, wat in ongeveer 2% van de gevallen voorkomt.

In de acute fase is er sprake van koorts, zelfs boven 40 °C. De koorts houdt langer dan 5 dagen aan. Er is sprake van niet-purulente conjunctivitis. Zwelling van de vingers en tenen wordt ook gemeld als een karakteristiek symptoom. De zwelling is stijf.

Het acute stadium wordt gevolgd door een huiduitslag in de vorm van uitslag of urticaria. De belangrijkste gebieden zijn de borst, buik, het deel onder de luier en het genitale gebied. De lippen zijn droog, gebarsten, rood.

Dat geldt ook voor de tong, die eruitziet als een frambozentong (soms ook wel aardbeientong genoemd).

In dit stadium wordt de ziekte ook gekenmerkt door vergroting van de baarmoederhalsknobbel, tot 70% van de getroffenen. De knobbel kan meer dan 1,5 centimeter groot zijn. Bij multisystemische betrokkenheid is er ook schade aan de lever en galblaas, wat leidt tot buikpijn, braken en diarree. Gewrichtspijn en -zwelling komen ook voor, als gevolg van artritis.

Na twee weken gaat de ziekte over in de subacute fase. In de subacute fase treedt huidschilfering op, vooral in het gebied van de vingers en nagelbedden. Als de behandeling wordt verwaarloosd, neemt het risico op een aneurysma toe. Het aantal bloedplaatjes stijgt. De herstelfase wordt gekenmerkt door een daling van de ontstekingswaarden.

Gelukkig wordt in de meeste gevallen herstel bereikt. Vroegtijdige diagnose en behandeling zijn belangrijk. Het risico op complicaties neemt toe als onbehandeld wordt gelaten, maar in een klein percentage van de gevallen zelfs als behandeld wordt.