Pemphigus: Wat is pemphigus, waarom komt het voor en wat zijn de symptomen?

Pemphigus behoort tot de groep van chronische blaartrekkende huidziekten (bullous dermatoses).

Pemphigus tast de huid en slijmvliezen aan. De oorzaak is in de meeste gevallen onbekend.

De volgende groepen blaartrekkende huidziekten worden onderscheiden op basis van de locatie en het verloop van de blaarvorming:

1. de pemphigusgroep
2. de pemphigoïdegroep
3. de epidermolysis bullosa hereditaria groep.

Tot de ziekten van het pemphigustype behoren levensbedreigende huidziekten. Ernstige vormen van pemphigus die niet worden behandeld, kunnen dodelijk zijn. Pemphigus is een zeer zeldzame ziekte.

Het belangrijkste symptoom van pemphigus zijn blaren. Blaren ontstaan wanneer de hechting tussen aangrenzende cellen loslaat. Vervolgens hoopt vocht zich op in het losgekomen gebied.

Autoantilichamen zijn gericht tegen de adhesiemoleculen van de opperhuid. De doelantigenen verliezen hun adhesiefunctie. Dit resulteert in blaarvorming.

De pemphigus groep omvat:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus vegetans
• pemphigus herpetiformis
• pemphigus foliaceus
• pemphigus erythematosus
• paraneoplastische pemfigus

Aangenomen wordt dat de oorzaak van pemphigus een virus of toxische en stofwisselingsstoornissen kunnen zijn.

Het hele proces van deze ziekte lijkt te beginnen op het punt waar de intercellulaire bruggen tussen de huidcellen verstoord zijn of volledig ontbreken.

Bij patiënten met pemphigus zijn autoantilichamen aangetoond met een specifieke affiniteit voor de intercellulaire componenten van de opperhuid. Deze autoantilichamen verstoren de sterkte van de intercellulaire verbindingen en veroorzaken zo blaarvorming.

Risicofactoren zijn onder andere...

Geografische oorsprong

Pemphigus is wereldwijd verspreid. De hoogste incidentie van pemphigus wordt gerapporteerd in het Nabije en Midden-Oosten, West-Europa en Noord-Amerika.

Interessant is dat pemphigus foliaceus vooral voorkomt op het platteland van Brazilië en Tunesië.

Etnische groepen

Pemphigus kan bij alle etnische groepen voorkomen, maar patiënten van joodse afkomst hebben een grotere kans om de ziekte te ontwikkelen.

Geslacht en leeftijd

Over het algemeen komt pemphigus bij beide geslachten voor. Bij sommige vormen komt het vaker voor bij vrouwen. Pemphigus verschijnt meestal tussen de 30 en 60 jaar. Soms kan het ook op kinderleeftijd of op oudere leeftijd verschijnen.

Genetische aanleg

De hogere kans op pemphigus bij sommige groepen mensen kan deels te wijten zijn aan genetische aanleg.

Verschillende risicofactoren (geneesmiddelen, UV-straling, voeding, virussen) kunnen pemphigus uitlokken. Deze factoren uitlokken pemphigus echter alleen bij mensen die een genetische predispositie voor de ziekte hebben.

Medicijnen

Pemphigus kan worden uitgelokt door medicijnen die de geneesmiddelen ibuprofen, indomethacine, fenylbutazon, propranolol bevatten.

Wist u dat...

De resultaten van sommige onderzoeken suggereren dat roken in sommige gevallen een beschermend effect kan hebben tegen pemphigus.

Het belangrijkste symptoom van pemphigus is de vorming van blaasjes. Deze kunnen verschijnen op de huid of slijmvliezen (mond, neus, keel, genitaliën). De symptomen van de ziekte kunnen variëren bij verschillende vormen van pemphigus.

1. Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris is geen veel voorkomende ziekte. Het is de meest voorkomende van de pemphigusgroepen (80%).

Het komt voor tussen de 30 en 60 jaar en in sommige gevallen ook bij kinderen.

Het komt het meest voor bij Joden en mensen die rond de Middellandse Zee wonen.

Pemphigus vulgaris begint subtiel. De symptomen kunnen overal op de huid verschijnen. Eerst verschijnen er kleine blaasjes, die na korte tijd openbarsten.

Bij ongeveer 50% van de patiënten verschijnen de eerste symptomen in de mondholte. Symptomen in dit gebied zijn onder andere aftenstomatitis.

Zie ook de volgende voorbeelden:

Aft: Wat veroorzaakt ze? Hoe uiten ze zich? + Wat helpt.

De symptomen van de ziekte jeuken in de meeste gevallen niet. Typische symptomen van de ziekte zijn pijnlijke manifestaties, kloven, bloedingen, korstvorming en het optreden van secundaire infecties.

Pemphigus wordt gekenmerkt door uitdijende blaren die zich geleidelijk verspreiden in het omliggende gebied. Druk en trekken van de vinger op de normale huid zorgt ervoor dat het huidoppervlak loslaat en verschuift.

Om de hierboven genoemde redenen vormen zich blaren op plaatsen die blootstaan aan druk en wrijving (rug, knieën, ellebogen).

Algemene symptomen kunnen gepaard gaan met aanhoudende of uitgebreide pemphigus. Algemene symptomen zijn onder andere gebrek aan eetlust en progressieve vermagering. Verhoogde temperatuur kan in de laatste stadia septisch zijn.

Zie ook:

Wat is bloedvergiftiging (sepsis), wat zijn de verschijnselen en hoe verloopt het?

2. Pemphigus vegetans

Een vorm van pemphigus vulgaris is pemphigus vegetans. Het komt voor in ongeveer een derde van de gevallen van pemphigus vulgaris. De ziekte komt het meest voor tussen de 50 en 70 jaar.

Er zijn 2 typen:

• Neumann type

Het type Neumann ontwikkelt zich in de loop van pemphigus vulgaris. De belangrijkste manifestatie van de ziekte zijn slappe blaasjes die snel openbarsten. Ze komen vooral voor op de lippen, in de nasolabiale groeven of op de vulva.

• Hallopeau type

De symptomen van de ziekte treden vooral op in de intertrigineuze gebieden (oksels, anale regio). De belangrijkste manifestatie is een geelgekleurde blaar. Na het openbarsten is er zwelling en de vorming van een onaangename geur.

Dergelijke gezwollen manifestaties van de ziekte veroorzaken pijn. Het probleem is het ontstaan van secundaire bacteriële of mycotische infectie.

De symptomen verschijnen vooral in de volgende gebieden:

• perigenitaal en perianaal
• axillair
• submammair
• in de mondhoeken
• mond- en neusholten
• in het strottenhoofd en de keelholte

3. Pemphigus herpetiformis

Symptomen van de ziekte zijn blaren van verschillende grootte. Patiënten ervaren ernstige jeuk en een branderig gevoel. De blaren vormen zich op de ellebogen, knieën, schouders en sacrale regio.

4. Pemphigus foliaceus

Deze vorm van pemphigus is zeer zeldzaam.

Het komt voornamelijk voor bij volwassenen tussen de 50 en 60 jaar. Het is chronisch bij volwassen patiënten. Af en toe komt het voor bij kinderen. Interessant is dat het spontaan kan genezen bij kinderen.

De ziekte kan worden uitgelokt door zonlicht of medicatie. Symptomen van de ziekte verschijnen vooral op seborroïsche delen van het lichaam (hoofdhuid, gezicht, borst, rug). Symptomen van deze vorm van pemphigus verschijnen nooit op slijmvliezen.

Deze vorm van pemphigus wordt gekenmerkt door de vorming van platte, slappe blaasjes die openbarsten. Tegelijkertijd vormen zich korsten in de vorm van bladeren en gelaagde schubben. Later worden gezwollen, kleverige en vochtige manifestaties gevormd, die worden gekenmerkt door een onaangename geur.

Koorts, secundaire infecties, diarree, verminderde urineproductie en nierfalen kunnen optreden tijdens het verloop van de ziekte.

5. Pemphigus erythematosus (pemphigus seborrhoicus, Senear-Usher syndroom)

Dit type pemphigus is zeer zeldzaam en komt voornamelijk voor bij vrouwen.

De ziekte manifesteert zich vooral op plaatsen die aan zonlicht worden blootgesteld.

De symptomen treden vooral op in seborroïsche gebieden. Vandaar de naam pemphigus seborrhoicus. Het komt vooral voor in het gezicht, op het hoofd, op de borst en op de rug.

Symptomen die in het gezicht optreden, lijken op seborroïsche dermatitis. Symptomen van de ziekte zijn onder andere slappe blaasjes. Het verloop van de ziekte kan beperkt zijn. In sommige gevallen kan de ziekte zich echter ontwikkelen tot pemphigus foliaceus.

Nadat de blaasjes genezen zijn, blijft hyperpigmentatie achter.

6. Pemphigus paraneoplasticus

Symptomen van de ziekte zijn pijnlijke erosies in de mondholte. Ze kunnen ook verschijnen op het slijmvlies van de keelholte, het strottenhoofd, de slokdarm, de neus en het genitale slijmvlies. Paraneoplastische pemphigus wordt vaak samen met een tumor gediagnosticeerd.

Het wordt vaak geassocieerd met de ziekte van Hodgkin en chronische lymfatische leukemie.

De juiste diagnose van pemphigus is gebaseerd op voorgeschiedenis, klinisch beeld, histologisch onderzoek, immunofluorescentieonderzoek en bepaling van circulerende antilichamen.

Andere routineonderzoeken zijn bloedbeeld, biochemisch onderzoek, kankerscreening, röntgenfoto's van de longen en bacteriologische uitstrijkjes.

De diagnose is in de meeste gevallen niet moeilijk. De arts moet verwante chronische blaarvormende huidziekten (bullous diseases) uitsluiten.

De volgende tabel toont de karakteristieke kenmerken van verschillende blaarziekten

Het verloop van de ziekte is langdurig.

De eerste symptomen van pemphigus zijn onopvallend. Ze ontstaan op elke plek van de normale, onverbrande huid door de vorming van blaasjes met een heldere inhoud.

Wanneer het omhulsel van de blaasjes scheurt, verschijnt er een rode erosie die een korst vormt. De buitenste rand van de blaas kan zich uitbreiden naar het omliggende gebied.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, gaat de eruptie van blaren door. Rond oudere blaren kan zich een ontstekingsrand vormen. Het dunne blaardeksel en de geleidelijke verspreiding ervan naar het omliggende gebied leiden tot uitgebreide erosies.

Er vormen zich meer blaren en de ziekte verspreidt zich verder.

Hoe kunnen we een verergering van de progressie voorkomen?

• geen gekruid voedsel eten dat het mondslijmvlies kan irriteren
• Drink voldoende vloeistoffen
• het drinken van koffie, alcohol en suikerhoudende dranken vermijden
• niet roken
• eet calorie- en eiwitrijke voeding
• zorg voor een hogere inname van vitaminen
• gebruik milde zeep
• vermijd de zon
• volg de instructies van uw arts