Cardiomyopathie: wat is het, symptomen, oorzaken bij kinderen en volwassenen?

Cardiomyopathie is de naam voor een groep ziekten die de hartspier aantasten.

Myocardium = hartspier.
Cardio = met betrekking tot het hart, hartspier.
Myo = met betrekking tot de spier, spier.
Patia = eindigend op een ziekte.

Deze ziekten zijn onderverdeeld in verschillende vormen. Elke vorm kan een andere oorzaak hebben. Elke vorm manifesteert zich met andere symptomen en vereist een andere behandeling.

Bij cardiomyopathie is er een vergroting van het hart.

Het verdikte weefsel heeft andere eigenschappen en de elasticiteit voldoet niet aan de eisen.

Ziekteveranderingen tasten ook het hartgeleidingssysteem aan, wat leidt tot hartritmestoornissen, ook wel aritmieën genoemd.

Het hart is de pomp die het hele leven lang bloed naar het menselijk lichaam pompt.

Wanneer de bloedtoevoer wordt verstoord, zijn vooral de hersenen en het hart zelf de dupe. Natuurlijk worden ook andere cellen, weefsels en organen getroffen. Wanneer de bloedcirculatie plotseling wordt onderbroken en het hart als pomp faalt, treden bewusteloosheid, ademhalingsstilstand en, na enkele minuten, de dood op.

De meest gestelde vragen over:
Wat is cardiomyopathie en waarom komt het voor?
Wat is de hypertrofische, gedilateerde, restrictieve, stress- of alcoholische vorm?
Hoe uit het zich en hoe wordt het behandeld?
Antwoorden op deze vragen en andere interessante informatie zijn te vinden in het artikel.

Myocardium = hartspier

Het hart pompt bloed door het hele lichaam. En dat doet het voortdurend, het hele leven lang.

Het myocardium is de dikste laag van de hartwand. Door regelmatig te bewegen, zorgt de spier ervoor dat bloed het lichaam in wordt gepompt en er weer uit wordt gezogen.

Wanneer de hartspier samentrekt, wordt het bloed in de aorta gestuwd. Deze fase wordt systole genoemd.

Het ontspannen van de hartspier zorgt er vervolgens voor dat het bloed uit de grote aderen weer in het hart wordt opgenomen. Deze fase wordt diastole genoemd.

De sterkste spierlaag bevindt zich in de linkerkamer.
De linkerkamer stuwt het bloed naar de aorta en zo naar het hele lichaam.
Daarom moet hij de hoogste druk overwinnen.
Zo kan zuurstofrijk bloed van het hart naar het lichaam stromen.

De hartspier bestaat uit spiercellen die cardiomyocyten worden genoemd. Er is een combinatie van gestreepte en gladde spieren.

Hoewel het een type gestreepte spiervezel bevat, kan de functie ervan niet door de wil worden geregeld. Het autonome zenuwstelsel beïnvloedt de frequentie.

Sympathie versnelt en parasympathie vertraagt het hart.

De eigenlijke controle over het samentrekken en ontspannen van de spier wordt verzorgd door het eigen transmissiesysteem van het hart. Als dit systeem niet goed werkt, treden er verschillende hartritmestoornissen op.

Net als alle cellen in het menselijk lichaam moeten de cellen van het hart van zuurstof en voedingsstoffen worden voorzien. Er stroomt bloed naar ze toe via bloedvaten die ook wel kransslagaders of coronaire arteriën worden genoemd.

Als de toevoer van zuurstof en voedingsstoffen wordt verstoord, treedt coronaire hartziekte of myocardinfarct op, afhankelijk van de mate van beperking of blokkering van de bloedstroom naar de spier.

De lagen en bekledingen van het hart:
Binnenste laag van het hart = endocardium
Het endocardium is de binnenbekleding van de holtes van het hart. Het vormt ook de hartkleppen.
Middelste laag = myocardium.
Buitenste laag van het hart = epicardium.
De zak waarin het hart is ingesloten = hartzakje.

+

Het hart heeft 4 holtes:
Rechterboezem - de ingang van de grote aderen en de uitstroom van zuurstofrijk bloed uit het lichaam
Rechterboezem - de uitstroom van bloed naar de longen, waar het opnieuw zuurstof krijgt
Linkerboezem - de ingang van zuurstofrijk bloed terug in het hart
Linkerkamer - de uitstroom van zuurstofrijk bloed naar de aorta en zo naar het hele lichaam.

De linkerhartkamer heeft ongeveer drie keer zoveel spiermassa als de rechterhartkamer.

In de rest van dit artikel leer je:
Wat is cardiomyopathie en hoe wordt het verdeeld.
Plotselinge dood bij sporters en jongeren.
Waarom cardiomyopathie optreedt.
Wat zijn de symptomen en de beschikbare behandelingen.

Cardiomyopathie nader bekeken

Cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier zelf. De onderliggende oorzaak is een verandering in de grootte van het hart.

Deze ziekteverandering leidt tot een verandering in de functionaliteit van de hartspier en het geleidingssysteem. Dit heeft een negatief effect op de pompfunctie van het hart en ook op het hartritme.

Naast hartritmestoornissen bestaat er een risico op hartfalen.

Cardiomyopathie wordt onderverdeeld in primair en secundair.

Primair heeft geen bekende oorzaak.
Secundair is een specifieke ziekte met een bekende oorzaak.

Cardiomyopathie wordt ook aangeduid met de afkorting KMP.

Cardiomyopathieën worden onderverdeeld in verschillende typen, zoals weergegeven in de volgende tabel

Plotselinge dood bij jongeren en atleten

De dood van een jong persoon kan het eerste teken zijn van een eerder niet vastgestelde hartafwijking.

Het feit dat een voorheen gezond persoon een duizelingwekkende verandering in gezondheid ervaart tot het punt van overlijden is verwoestend.

Het is grotendeels te wijten aan niet herkende hypertrofische cardiomyopathie of aritmogene dysplasie van de rechterventrikel. En andere oorzaken.

Een ernstige, kwaadaardige hartritmestoornis
=
ventriculaire tachycardie
→
gaat over in ventrikelfibrilleren.

Deze twee ritmestoornissen zijn de oorzaak van het feit dat het hart zich niet vult met bloed en dat het bloed uit het hart wordt afgevoerd.

Het hart faalt als pomp.
Zonder onmiddellijke hulp,
defibrillatie en
reanimatie, treedt de dood in.

Daarom is het belangrijk om aandacht te besteden aan elke inzinking bij jongeren, vooral tijdens sportactiviteiten of verhoogde lichamelijke inspanning.

Vroegtijdige herkenning van waarschuwingssignalen is belangrijk.

Alarmerende tekenen:

• bewustzijnsverlies, collaps, syncope, flauwvallen
  • Ongeveer 18% heeft een cardiale oorzaak
  • snelle terugkeer naar bewustzijn binnen 20 seconden
    • ongecompliceerde syncope is een goed teken
• aanhoudende bewustzijnsstoornis - bewusteloosheid
  • wanneer een persoon niet meer bij bewustzijn komt
• stuiptrekkingen van het lichaam bij een persoon die niet voor epilepsie wordt behandeld
  • begin van convulsies na bewustzijnsverlies
  • bij epilepsie, meestal op hetzelfde moment als het bewustzijnsverlies
• moeizame tot geen ademhaling
  • knorren
  • hijgende ademhaling - visademhaling
  • onregelmatige en ineffectieve ademhaling
• verkleuring van de huid van het gezicht en de lippen
  • grijze verkleuring
  • blauwachtige tot paarse kleur
  • hartstoornissen

Let op:
De hartslagmeting kan een foutief resultaat geven.
De hulpverlener mag zijn eigen hartslag voelen!
En niet die van het slachtoffer.

U vraagt:

Hoe nu verder?

We gaan als volgt te werk:

1. Veilige benadering.
2. Controle van bewustzijn - stem, aanraking.
3. Geen reactie?
4. Bel voor hulp
   • Hulpverlener stelt vragen
   • Beantwoord ze
   • Adviseren wat je moet doen in een situatie die onmiddellijk levensbedreigend is.
5. Controleer je ademhaling
6. Ademt hij niet normaal?
7. Zijn borstkas en buikholte komen niet omhoog
8. Maak zijn luchtwegen vrij
   • Hoofd kantelen.
9. Ademt hij nog steeds niet normaal?
10. REANIMATIE
    • Borstcompressies tot een diepte van 5-6 cm
    • 100 keer per minuut
    • Midden van de borstkas
    • Heeft de hulpverlener een EHBO-cursus gevolgd?
      • + Mond-op-mond beademing
      • Verhouding van 30 hartmassage tot 2 ademhalingen - 30:2
      • Inademen duurt ongeveer 1 seconde
    • Als de hulpverlener geen EHBO-cursus heeft, voert hij alleen hartmassage uit!
11. Voor kinderen zijn de eerste ademhalingen - in ieder geval!
    • 5 eerste ademhalingen
    • Daarna borstcompressies tot ongeveer een derde van de hoogte
    • Bij kinderen is de meest voorkomende ademhalingsoorzaak een circulatiestilstand

Onthoud:
Bij kinderen, 5 eerste ademhalingen gevolgd door hartmassage.
Heb je geen EHBO-cursus? = "ALLEEN" hartmassage.
100 keer in 1 minuut.
Je zult NIET verliezen door reanimatie.
Gebroken ribben zullen genezen.
De dood is onomkeerbaar.
Daarom is zelfs een onvolmaakte reanimatie beter dan NIETS doen!

Vroegtijdige defibrillatie is belangrijk wanneer het hartritme verstoord is.
Dit kan omschreven worden als het resetten van het geleidingssysteem van het hart.
Defibrillatie moet de normale hartritmefunctie herstellen.

Automatische externe defibrillatoren, afgekort AED's, worden gebruikt voor defibrillatie in het openbaar.

Ze zijn beschikbaar op sommige openbare plaatsen:
stations
stadions
sporthallen
winkelcentra
werkplekken
Ze zijn gemarkeerd met een wit hart met een bliksemschicht op een groen veld.

MAAR...

In sommige gevallen wordt het defect per ongeluk ontdekt voordat de eerste symptomen optreden. Of de eerste symptomen zijn minder ernstig, zoals hartkloppingen.

In dat geval kan bij een risicopatiënt worden gekozen voor preventieve implantatie van een cardioverter-defibrillator. Een andere behandelmethode is katheterablatie, waarbij de pathologische geleiding van impulsen door het hart wordt onderbroken en wordt voorkomen dat de ritmestoornis zich ontwikkelt.

De oorzaken van cardiomyopathieën zijn uiteenlopend. In sommige gevallen wordt de precieze oorzaak nooit gevonden. In dat geval spreekt men van primaire cardiomyopathie.

De tweede groep zijn de secundaire cardiomyopathieën. Dit zijn specifieke vormen van de ziekte die in de bovenstaande tabel staan. De oorzaken zijn vaak verschillend.

De tabel toont de verdeling van oorzaken volgens de vorm van CVD

Interessant:
Onder normale omstandigheden is de dikte van de linker ventrikel ongeveer 12 millimeter.
Bij hypertrofische cardiomyopathie kan dit oplopen tot 60 millimeter.

Op welke leeftijd komt het voor?

De leeftijdscategorie is niet precies gedefinieerd. Het kan zich ontwikkelen bij kinderen, jongeren en volwassenen.

Elke vorm van cardiomyopathie kan andere symptomen hebben. Het kan echter ook asymptomatisch zijn, d.w.z. zonder symptomen.

In sommige gevallen treden ernstige hartproblemen als eerste op. Een voorbeeld is een hartritmestoornis die zich uit in hartkloppingen.

Plotseling overlijden kan ook het ernstigste eerste symptoom zijn. Deze informatie klinkt vooral door in het geval van het overlijden van een jonge atleet.

In dit geval zijn twee vormen van cardiomyopathie bijzonder relevant:

• aritmogene rechterventrikel dysplasie
• hypertrofische cardiomyopathie

Deze zijn asymptomatisch en worden tot op dat moment niet gediagnosticeerd. De trigger is fysieke inspanning.

Dit betekent dat de symptomen van cardiomyopathieën niet nauwkeurig kunnen worden samengevat. Soms manifesteert cardiomyopathie zich helemaal niet, soms heeft het de typische symptomen van een hartprobleem.

Bijzonder dramatisch zijn aandoeningen met bewustzijnsverlies en verminderde ademhaling, zoals beschreven aan het begin van het artikel in het gedeelte over de dood van jongeren en sporters.

Van de algemene symptomen kunnen bijvoorbeeld de volgende optreden:

• vermoeidheid en zwakte
• flauwvallen, instorten, syncope
• toegenomen vermoeidheid en verminderde prestaties
• duizeligheid
• zwelling, aanvankelijk van de benen, enkels en later van de hogere punten
• hartritmestoornissen, onregelmatige hartslag, hartkloppingen
• kortademigheid
• pijn op de borst

Aanvankelijk kunnen de symptomen alleen optreden bij zwaardere lichamelijke inspanning. Afhankelijk van de mate en omvang van de vereiste inspanning neemt het inspanningsniveau af. Ernstige myocardbeschadiging treedt al op bij minimale inspanning.

+

Onevenredige grootte van de hartkamers leidt tot de vorming van bloedstolsels (trombi). Vergelijkbaar met hartritmestoornissen.

De onderliggende oorzaak is een verminderde bloedstroom. Het risico is dat stolsels uit het hart in het lichaam terechtkomen. Een ernstige complicatie is een beroerte.

Trombus in het hart → het vrijkomen ervan → embolus →
risico op verstopping van een bloedvat in een ander deel van het lichaam → embolisatie

Een veel voorkomende oorzaak van een bloeding in de hersenen is een trombus die uit het hart is losgekomen. Boezemfibrilleren, klepafwijkingen en andere zijn ook voorbeelden.

Het hart van de atleet

Het hart kan zich aanpassen aan langdurige sportbelasting en -activiteit. Daarom komt het vaak voor dat het hart in zekere mate vergroot bij sporters en vooral bij topsporters.

Dit is ook hypertrofie.

Meestal gaat het om een toename van de dikte van de hartkamer tot 13 millimeter.

Naar verluidt is de dikte van het myocard normaal gesproken maximaal 12 millimeter.

Als alternatief...

Er is ook een grijze zone. Dit is een verdikking van de spier tot 15 millimeter. In dit geval zijn verder onderzoek en controle nodig.

De diagnose concentreert zich op de medische voorgeschiedenis en het klinische beeld, d.w.z. de manifestaties van de ziekte. In de gevorderde stadia van de ziekte zijn er meestal symptomen die wijzen op een cardiale oorzaak.

Naast het lichamelijk onderzoek zijn natuurlijk ook andere specifieke onderzoeken nodig.

Een voorbeeld is het ECG, of de registratie van de elektrische activiteit van het hart. Eventuele ritmestoornissen worden ook opgespoord en er wordt een specifiek ECG-patroon bepaald. Een 24-uurs opname, een holter ECG, kan nuttig zijn.

Dit wordt aangevuld met ECHO. Echocardiografie (onderzoek van het hart door middel van echografie) kan de afmetingen van het hart, de hartholtes en verdikking van de hartspierwand, vergroting van de hartcompartimenten, de toestand van de kleppen en andere parameters bepalen.

Om structurele veranderingen uit te sluiten kan MRI (magnetic resonance imaging) worden uitgevoerd. En voor de detectie van coronaire hartziekte en de atherosclerose ervan wordt coronaire angiografie toegevoegd.

Als onderdeel van de basisdiagnose worden röntgenfoto's, CT-scans, long- en hartonderzoeken en bloedmonsters voor laboratoriumtests uitgevoerd. Natuurlijk worden de bloeddruk, hartslag en regelmaat gemeten. Indien nodig worden genetische tests uitgevoerd.

De vergroting van het hart kan asymptomatisch verlopen, vooral in de beginperiode. Het asymptomatische verloop wordt onderbroken door incidentele moeilijkheden, vooral bij inspanning.

Voorbeelden zijn hartkloppingen, toegenomen vermoeidheid of duizeligheid en een gevoel van flauwvallen.

Hogere niveaus van fysieke inspanning en provocatiemechanismen veroorzaken aanvankelijk mildere problemen, maar na verloop van tijd kunnen de symptomen ook optreden na matige inspanning.

Hartfalen ontwikkelt zich.

Aandoeningen waarbij een volledige gezondheid wordt gevolgd door een snelle acute verslechtering vormen een hoog risico voor de gezondheid en het leven. Hartritmestoornissen zijn bijzonder riskant. Ze kunnen leiden tot bewusteloosheid, ademhalingsproblemen en zelfs de dood.

In de volgende tabel staan enkele symptomen die voorkomen bij gedilateerde of hypertrofische cardiomyopathie

A...

Zwelling van de onderste ledematen komt ook voor. Het ontwikkelt zich met de tijd en afhankelijk van de mate van hartbetrokkenheid. Het verloopt hogerop, van de benen via de enkels en schenen naar de dijen en buik. Het kan een teken zijn van chronisch hartfalen.

Mensen die gediagnosticeerd zijn met cardiomyopathie lopen ook risico op het ontwikkelen van kwaadaardige aritmie = een ernstige hartritmestoornis. Voorbeelden zijn ventriculaire tachycardie en fibrillatie.