Behandeling van de ZvH: medicatie? Psychotherapie en steun van familie staan centraal

Op dit moment is de ziekte, ondanks grote medische vooruitgang, ongeneeslijk. Voldoende psychologische ondersteuning is daarom belangrijk. Raadpleging van een psycholoog wordt aanbevolen. De ziekte heeft invloed op het hele gezin, niet alleen op het individu, in die mate dat psychologische en motorische veranderingen leiden tot invaliditeit. Het probleem van de overdracht van defecte genen op kinderen komt naar voren.

Er is momenteel geen behandeling om de gemuteerde genen te corrigeren of te genezen. Er wordt ook onderzoek gedaan naar neuroprotectieve middelen om de progressie van de ziekte te vertragen, maar tot nu toe zonder succes.

De behandeling richt zich daarom op twee gebieden, namelijk onderdrukking van de ongewenste symptomen van de ziekte en psychologische ondersteuning of psychiatrische behandeling van de patiënt. Onwillekeurige bewegingen, vooral van de ledematen of het gezicht, worden onderdrukt. De getroffen persoon krijgt medicatie.

Er worden stoffen uit de groep van de neuroleptica gebruikt. Er kunnen ook medicijnen uit de categorie van de antidepressiva en anxiolytica worden voorgeschreven om de psychologische toestand van de getroffen patiënt te verbeteren. Consulten en oefeningen met een logopedist zijn ook aangewezen.

Vervolgens is verpleegkundige zorg belangrijk. Op basis van de beperking van zelfredzaamheid ontstaan eetstoornissen. Samen met verminderd slikken en voedsel ophoesten wordt de toestand gecompliceerd door ondervoeding (malnutritie) en verliest de patiënt gewicht.

In deze periode is sondevoeding nodig, zoals PEG (percutane endoscopische gastrostomie), een sonde die via de buikwand in de maag wordt ingebracht. In het latere stadium is fulltime verpleegkundige zorg nodig in een instelling buitenshuis.

Er is momenteel geen andere behandeling mogelijk. De moderne geneeskunde weet nog niet hoe deze en andere genetische DNA-vervormingen gecorrigeerd kunnen worden.