Ziekte van Addison: symptomen en oorzaken van bijnierinsufficiëntie?

Hypocorticisme, zoals de ziekte ook wel wordt genoemd, wordt gekenmerkt door onvoldoende activiteit van de bijnierschors. Hierdoor worden daar onvoldoende hormonen aangemaakt, meer bepaald de hormonen cortisol en aldosteron.

Deze vorm wordt ook wel primaire bijnierinsufficiëntie genoemd.

Opdat de productie onvoldoende zou zijn, moet tot bijna 90 procent van de bijnierschors beschadigd zijn. Dit is een ernstige storing van de functie van het orgaan. Als deze aandoening niet behandeld wordt, kan het lichaam zelfs dodelijk beschadigd raken door de afwezigheid van deze hormonen.

Secundaire bijnierinsufficiëntie wordt veroorzaakt door onvoldoende hormoonproductie door de hypofyse. De hypofyse produceert een hormoon dat de functie van de bijnierschors beïnvloedt. Dit hormoon wordt ACTH genoemd, en dus adrenocorticotroop hormoon.

Er is ook een zogenaamde iatrogene vorm, die wordt veroorzaakt door een afname van de functie van de bijnieren. Deze aandoening is van voorbijgaande aard en wordt veroorzaakt door de langdurige toediening van geneesmiddelen, met name glucocorticoïden.

De ziekte is niet erg wijdverspreid en treft ongeveer één persoon op 25.000. Meestal treedt ze op tussen 30 en 50 jaar. Mannen en vrouwen hebben er evenveel last van.

De ziekte kan optreden als gevolg van erfelijke aanleg, maar kan ook tijdens het leven ontstaan door verschillende risicofactoren. Deze kunnen de vernietiging van de bijnieren veroorzaken, bijvoorbeeld als gevolg van ontstekingen, stofwisselingsstoornissen of overmatig gebruik van bepaalde medicijnen.

Wat zijn de bijnieren?

De bijnieren zijn een gekoppeld orgaan. Ze bevinden zich bovenop de nieren, waar ze ook op drukken. De bijnieren zijn endocriene klieren. Dit betekent dat ze hormonen in het bloed en dus in het hele lichaam afscheiden.

De bijnieren bestaan uit een cortex en een medulla, die elk hun eigen functie hebben:

• de bijnierschors maakt ongeveer 70% van de bijnier uit, het produceert steroïden (corticosteroïden)
  • mineralocorticosteroïden, d.w.z. cortisol, regelen het metabolisme van suikers en eiwitten
  • glucocorticosteroïden, zoals aldosteron, regelen mineralen en lichaamswater
  • de cortex produceert ook kleine hoeveelheden geslachtshormonen
• het merg produceert catecholaminen, namelijk adrenaline en noradrenaline

De oorzaak van de ziekte van Addison is een onvoldoende productie van hormonen in de bijnierschors, specifiek de hormonen cortisol en aldosteron. Het wordt ook wel primaire bijnierinsufficiëntie genoemd, maar ook de perifere vorm.

Meestal is de functie van de bijnieren gestoord op basis van een auto-immuunproces, in wel 80 procent van de gevallen. Soms treedt de onvoldoende functie op als gevolg van een ontsteking. En dit kan ook TB (tuberculose) zijn.

Een ander geval is meningokokkeninfectie en het ernstige levensbedreigende Waterhouse-Friderichse-syndroom, een zeldzame complicatie van meningokokkeninfectie die resulteert in een shocktoestand die kan leiden tot orgaanfalen.

Een andere minder vaak voorkomende oorzaak is een tumor, maar ook uitzaaiing van een andere tumor naar de bijnier. Het kan ook worden veroorzaakt door een bijnierbloeding en bijvoorbeeld AIDS. Genetische aanleg (HLA D3) kan ook van invloed zijn.

De centrale vorm is de vorm die zijn oorzaak heeft in de hypothalamus. Het wordt ook wel secundaire bijnierinsufficiëntie genoemd. De bijnieren zijn in orde maar missen regulatie door het hormoon ACTH. De oorzaak van deze vorm kan een tumor, verwonding, infectie of hypofysaire dwerggroei zijn.

De ziekte van Addison uit zich in zwakte, vermoeidheid en verschillende psychische stoornissen zoals gedragsstoornissen of depressie, geheugenstoornissen, rusteloosheid. Slapeloosheid kan ook voorkomen. Dit komt vooral door de afwezigheid van hormonen in het lichaam die een belangrijk effect hebben op deze activiteiten.

Verhoogde pigmentatie over het hele lichaam is ook een typisch symptoom. De huid kan bruiner lijken, zelfs zonder voorafgaande blootstelling aan de zon, dus zelfs in de winter. De oorzaak is een verhoogde productie van CRH en ACTH, wat op zijn beurt leidt tot een verhoogde productie van stoffen die hyperpigmentatie bevorderen.

Het is echter het meest zichtbaar in gebieden die zelfs bij een gezond persoon meer gepigmenteerd zijn, zoals rond de anus, rond de genitaliën, rond de borsten, op de handpalmen, op de handen of in het gezicht. Grafietvlekken kunnen ook verschijnen in de mondholte in het gebied van de eerste bovenkiezen. Typische symptomen zijn gebrek aan eetlust, misselijkheid, braken, buikpijn en diarree.

Er kan ook sprake zijn van verlaagde bloeddruk, waardoor het risico op instorten en dus letsel ontstaat. En bij vrouwen kunnen menstruatiestoornissen of het volledig uitblijven van de menstruatie optreden. Uitdroging en gewichtsverlies komen ook voor bij aldosterontekort. De centrale vorm heeft dezelfde symptomen, maar vertoont geen vlekken op de huid, slijmvliezen en hyperpigmentatie. De symptomen zijn over het algemeen milder bij het centrale type van de ziekte.

Samenvatting van symptomen bij de ziekte van Addison:

• algemene vermoeidheid.
• lage bloeddruk (hypotensie)
• gewichtsverlies
• hyperpigmentatie van de huid, gezicht, huidplooien, handpalmen, borststreek
• grafietvlekken op het slijmvlies in de mondholte
• dorst
• toegenomen trek in zout voedsel
• buikpijn
• diarree (door verhoogde kaliumspiegel in het bloed)
• hartritmestoornissen zijn de oorzaak van een te hoog kaliumgehalte in het bloed
• psychische stoornissen
• gewrichts- en spierpijn
• duizeligheid en een gevoel van instabiliteit

Bij de ziekte van Addison kan een kritiek hormoontekort optreden. Dit uit zich meestal in een Addisonische crisis, die ook wel een adrenocorticale crisis wordt genoemd. Dit is een aandoening die levensbedreigend kan zijn. De crisis uit zich als volgt:

• zwakte
• lusteloosheid
• verwardheid
• koorts
• vochtverlies door uitdroging
• hypotensie
• tachycardie, verhoogde polsslag
• in het bloed wordt aangetoond, bijvoorbeeld:
  • hyperkaliëmie (verhoogde kaliumspiegel)
  • hyponatriëmie (verlaagde natriumspiegels)
  • hypoglykemie (verlaagde suikerspiegel)
• misselijkheid, een gevoel van misselijkheid of braken
• overmatig verlangen naar zout voedsel

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische symptomen, die voornamelijk vermoeidheid, zwakte, misselijkheid, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies of buikpijn zijn, naast een verhoogde eetlust voor zout voedsel en natuurlijk de aanwezigheid van hyperpigmentatie. Om de diagnose te bevestigen worden laboratoriumbloedonderzoeken gebruikt.

In het bloed wordt het niveau van hormonen en ook ionen (natrium, kalium) geëvalueerd. Het niveau van cortisol en aldosteron blijkt verlaagd te zijn. Bij het centrale type is ACTH verlaagd. Bij de perifere vorm is het niveau van ACTH verhoogd. Vervolgens worden andere parameters in het bloed geëvalueerd.

Bij de ziekte van Addison is er ook sprake van een verlaagd glucose- of natriumniveau en omgekeerd van een verhoogd kaliumniveau, wat het gevolg is van een verlaging van de aldosteronconcentratie. Bij de auto-immuunziekte is er sprake van een verhoogd niveau van antilichamen (tegen 21-hydroxylase, bij tot 90 procent van de getroffenen).

CT-scan van de buik en de bijnieren of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hypofyse worden ook gebruikt. USG, of ultrasonografie van de bijnieren, kan ook helpen.

De ziekte begint zich meestal te manifesteren na de leeftijd van 30. Als gevolg van verminderde niveaus van bijnierhormonen lijdt iemand aan algemene vermoeidheid en malaise. Het wordt geassocieerd met gebrek aan eetlust, misselijkheid, gewichtsverlies, zelfs als de aanwezigheid van anorexia.

Bij verhoogde kaliumspiegels treedt diarree op, maar ernstiger is het risico op hartritmestoornissen. Tot de symptomen behoren buikpijn, verhoogde trek in zout en dorst, als gevolg van de daling van het natriumgehalte. Dit laatste kan de oorzaak zijn van uitdroging, hypotensie. Lage bloeddruk is vervolgens een risico op instorting en dus op letsel.

Verhoogde pigmentatie treedt ook op als gevolg van verhoogde productie van hormonen (ACTH en CRH, wat corticoliberine is). Deze veroorzaken op hun beurt verhoogde niveaus van andere stoffen die deze hyperpigmentatie veroorzaken. Men krijgt de indruk bruin te worden, zonder voorafgaande blootstelling aan de zon, zelfs in de winter.

De pigmentatie is vooral verhoogd in het gezicht, in huidplooien en -plooien, op plaatsen zoals de handen, handpalmen, knieën, ellebogen, maar ook in het tepelgebied. Op het slijmvlies van de mondholte ontstaan grijze grafietvlekken. Deze huidverschijnselen komen echter niet in de centrale vorm voor.

Daarnaast gaat de ziekte van Addison gepaard met psychologische veranderingen, zoals gedragsstoornissen, de eerder genoemde anorexia en depressie, maar ook geheugenproblemen en algemene rusteloosheid. De vermoeidheid wordt verergerd door slapeloosheid. Bij vrouwen gaat dysmenorroe gepaard met menstruatiestoornissen en zelfs volledige uitblijven van de menstruatie.

Addisonische crisis is een ernstige vorm van hormoondeficiëntie. In acute vorm kan het de gezondheid en het leven bedreigen. Vooral kinderen lopen gevaar. De symptomen worden verergerd door misselijkheid en braken, uitdroging, hypotensie en verwardheid.

Verhoogde kaliumspiegels of hyperkaliëmie veroorzaken diarree, wat de uitdroging en hypotensie verergert. Het grootste risico van hyperkaliëmie zijn echter hartritmestoornissen. Het lichaam loopt het risico op hypoglykemie, shock, falen van verschillende organen of falen van de bloedsomloop.