Wat zijn vasculitis en wat veroorzaakt ontstoken bloedvaten? + Symptomen, behandeling

De term vasculitis verwijst naar een brede groep ziekten die de bloedvaten aantasten. De onderliggende oorzaak is ontsteking tot necrose, d.w.z. afsterven van de vaatwand.

Ontsteking kan elk bloedvat van het menselijk lichaam aantasten, van het kleinste tot het grootste - de aorta. De plaats van handeling is even uitgebreid, het kan overal in het lichaam zijn.

Hoe de ziekte zich manifesteert is ook verschillend.

In principe hangt het verloop van vasculitis af van de locatie, de grootte, de omvang en ook het aantal aangetaste bloedvaten.

Het bloedvat wordt voornamelijk beschadigd door de ontsteking en dit kan verschillende aandoeningen veroorzaken.

Het bloedvat kan gedeeltelijk, maar ook volledig vernauwd zijn.

In het geval van een gedeeltelijke vernauwing blijft er wat bloeddoorstroming, maar dit kan onvoldoende zijn. In het geval van een volledige vernauwing wordt het deel van het weefsel of orgaan achter de vaatafsluiting niet doorbloed en treedt ischemie of zelfs een infarct op.

Gedeeltelijke beperking van de doorstroming door een bloedvat wordt stenose genoemd. Stenose is een ziekelijke (pathologische) vernauwing of aantasting van de doorgankelijkheid, in dit geval van een bloedvat. Volledige beperking = stopzetting van de bloeddoorstroming en wordt obliteratie genoemd. Dit betekent het verdwijnen van de holte in vasculitis van het bloedvat.

Als gevolg van de ontsteking kan het beschadigde bloedvat ook wijder worden en een zogenaamd aneurysma (vaataneurysma) vormen. Het bloedvat is in dit deel verzwakt en loopt het risico te scheuren met een bloeding tot gevolg.

Geen van beide aandoeningen is ideaal wat betreft prognose. Daarom is vroege opsporing van vasculitis en de behandeling ervan erg belangrijk.

Wil je meer weten? Vasculitis is onderverdeeld in vele subtypes. En elk heeft zijn eigen specifieke kenmerken. Lees verder met ons.

Vasculitis is een grote groep ziekten

Bij vasculitis denk je aan een ontsteking van een bloedvat.

Op het beschadigde deel kan zich een trombose vormen, waardoor de ruimte voor de bloedstroom vermindert. Dit kan gedeeltelijk (stenose) of volledig (obliteratie) zijn.

Het tweede mechanisme is dat het verzwakte deel van het bloedvat uitpuilt. Er vormt zich een aneurysma. En dat is riskant in termen van scheuren en bloeden.

Aangezien we niet weten waar in het lichaam de ontsteking zich zal voordoen, is er geen typisch beeld van hoe de ontsteking zal verlopen.

Eén ding is zeker.

Een verstoring in de bloedtoevoer zal een verminderde functie veroorzaken. In vitale organen zoals de hersenen, het hart of de nieren zullen er onmiddellijk problemen optreden. Zelfs bij schade aan kleinere bloedvaten in de huid zal er een complicatie van de medische aandoening optreden die opgelost moet worden.

Waar het bloedvat ook beschadigd is, vroegtijdige opsporing van de oorzaak en vroegtijdige behandeling is essentieel. Wat de ontsteking van het bloedvat veroorzaakt is een even brede kwestie.

In het geval van vasculitiden is de verscheidenheid de reden dat er in de loop der tijd verschillende namen zijn ontstaan voor één ziekte-entiteit. Aan de andere kant kan één ziekte zich bij elke persoon anders manifesteren. Veel kenmerken van de ziekte zijn van belang en een individuele benadering is belangrijk bij elke persoon met vasculitis.

De hele problematiek van vasculitis is dus uitdagend, zelfs voor specialisten, en daarom is samenwerking tussen artsen uit verschillende medische disciplines noodzakelijk.

Wij hebben ons tot taak gesteld om kennis uit verschillende bronnen samen te brengen om ten minste enig licht te werpen op een uitdagende kwestie en om de informatie op een beknopte, maar feitelijke en begrijpelijke manier voor iedereen te presenteren.

Vasculitiden worden geclassificeerd op basis van verschillende indicaties, bijvoorbeeld

• de grootte van het betrokken bloedvat
  • vasculitis van grote vaten
  • vasculitis van middelgrote vaten
  • vasculitis van kleine vaten
• type bloedvat
  • ontsteking van de aorta - aortitis
  • ontsteking van middelgrote en kleine slagaders - arteritis
  • arteritis - arteriolitis
  • ontsteking van arteriolen, haarvaten en venulen - vasculitis
  • ontsteking van aders - flebitis
• lokalisatie
• etiologie
  • primair - onduidelijke oorzaak
  • secundair - bij een andere ziekte
    • besmettelijk
    • systemische bindweefselziekten, lupus, reumatoïde artritis, syndroom van Sjogren e.a.
    • medicijnreactie
    • kwaadaardige ziekte
    • en andere
• Pathogenese
• type ontstekingsreactie
• type immuunaandoening
• schade aan weefsels en organen

De indeling naar ontdekker is ook interessant, omdat deze niet volledig de exacte historische voorwaarden voor de identificatie van de ziekte in kwestie weergeeft.

In de loop van de tijd werden er verschillende classificaties ontwikkeld. De consensusclassificatie van Chapel Hill werd ontwikkeld voor uniformering en later gewijzigd.

De consensusclassificatie van Chapel Hill wordt in de onderstaande tabel weergegeven

Wat de oorzaak is, is niet helemaal duidelijk.

Er worden enkele risicofactoren voor het optreden genoemd, zoals genetische aanleg, auto-immuniteit, infecties, complicaties van andere systemische ziekten, allergische reactie op bepaalde geneesmiddelen. Multifactoriële werking speelt een rol - wederzijds, meerdere factoren.

Het begin van het probleem kan een bepaalde trigger zijn.

Vasculitiden kunnen verschillende oorzaken hebben. Vanuit dit oogpunt worden ze ook onderverdeeld in primair en secundair.

Indeling van vasculitiden naar oorzaak:

1. primair - de exacte oorzaak van de ziekte is onbekend
2. secundair - andere ziekten, zoals infecties, oncologische ziekten, systemische bindweefselziekte, enz. vormen de basis van de vasculitis

Primaire vormen zijn meestal auto-immuunziekten. Hun ontwikkeling kan worden veroorzaakt door een onbepaalde trigger en de interactie van verschillende factoren. Een voorbeeld kan de aanwezigheid van een genetische predispositie zijn.

Secundaire vasculitiden weerspiegelen het bestaan van een andere ziekte. Het onderscheiden van de vorm van vasculitis is belangrijk voor de behandeling ervan.

De oorzaak van de secundaire vorm is bijvoorbeeld

• infectie - door bacteriën, virussen of parasieten
• diffuse bindweefselziekten zoals reumatoïde artritis, lupus en andere ziekten
• oncologische maligniteiten
• andere systemische ziekten zoals sarcoïdose
• geneesmiddelen
• consultatieve vasculitis
• transplantatie

Symptomen zijn afhankelijk van verschillende factoren, zoals de locatie en de mate van beschadiging van het bloedvat. Een kleine, niet-ernstige aandoening kan zich niet manifesteren en soms mild verlopen.

Het tegenovergestelde is het geval bij een groter of groot bloedvat. Of bij middelgrote bloedvaten die weefsels en organen van bloed voorzien.

Het bloedvat kan op één plaats ontstoken zijn. De ontstekingsschade is meestal goed begrensd. Een ander voorbeeld is wanneer het ontstekingsgebied afgewisseld wordt met een gezond gedeelte. Er kunnen één of meerdere bloedvaten tegelijk aangetast zijn.

Schade aan het bloedvat manifesteert zich als trombose met doorstroombeperking. Er kunnen zich vervolgens bloedstolsels vormen en embolieën naar een ander deel van het lichaam ontstaan. Het eerder genoemde aneurysma van het bloedvat is een risico voor verstoring van de vaatwand en het ontstaan van dissectie of scheuring van het bloedvat en bloedingen.

Een ernstige aandoening is vooral een aortadissectie, waarbij bloed door het verstoorde endotheel tussen de lagen van de vaatwand dringt en afhankelijk van de mate iemands leven bedreigt.

Ruptuur (scheuring) van de aorta met massale bloedingen eindigt in de dood.

Algemene niet-specifieke symptomen van deze groep ziekten:

• algemene zwakte
• vermoeidheid, lusteloosheid, langdurige, onverklaarbare
• stijging van de lichaamstemperatuur tot koorts
• zweten
• gebrek aan eetlust en gewichtsverlies
• buikpijn
• hoofdpijn
• duizeligheid tot flauwvallen
• bleekheid van de huid
• gewrichts- en spierpijn
• nierfalen
• aanhoudende sinusitis
• gehoorverlies
• bindvliesontsteking
• nieuwe hypertensie
• huidverschijnselen komen ook vaak voor
  • komen meestal symmetrisch voor en in sommige gevallen voornamelijk op de onderste ledematen
  • purpura - rode tot paarse huiduitslag
  • geleefde reticularis - gevlekte rode tot roze huid van de onderste ledematen
  • erytheem - vlakke rode verkleuring van de huid
  • petechiën - kleine bloeduitstortingen in de huid ter grootte van een speldenknop
  • hyperpigmentatie
  • onderhuidse knobbeltjes
  • huidafwijkingen - zweren
  • tot necrose van de huid - afsterven van een deel van de huid

Als voorbeeld volgen hier enkele ziekten en hun symptomen...

Vasculitis van grote bloedvaten

De belangrijkste vertegenwoordiger is de arteritis van Takayasu en de arteritis van reuzencellen. Beide ziekten hebben een gemeenschappelijke indicator, namelijk ontsteking van de grote en middelgrote vaten (aorta en zijn vertakkingen).

De ziekten liggen heel dicht bij elkaar en er wordt zelfs gedacht dat het één enkele ziekte is die zich in twee verschillende vormen manifesteert.

Ze worden verenigd door de aanwezigheid van symptomen zoals vermoeidheid, ontsteking van de bloedvaten, koorts, hypertensie die op jonge leeftijd optreedt, een verschil in bloeddrukmetingen in de rechter- en linkerbovenledematen of een onmeetbare bloeddruk (bij aortaschade).

De associatie van neurologische symptomen duidt op een probleem met de bloedtoevoer naar de hersenen, wat samen kan gaan met slechtziendheid.

De zoektocht naar de exacte oorzaak is complex.

Bijvoorbeeld:

Ischemie van de onderste ledematen wordt meestal veroorzaakt door atherosclerose.

Daarentegen...

In het geval van een bloedstoornis van de bovenste ledematen is er zelden sprake van atherosclerose. De werkelijke oorzaak kan embolie, trombose of vasculitis zijn.

Arteritis van Takayasu

Takayasu's arteritis is een chronische ontstekingsziekte waarvan de oorzaak onbekend is. Het komt vaker voor bij vrouwen en in de leeftijdsgroep tot 40 jaar.

Het komt vooral voor bij Aziatische bevolkingsgroepen, waar de incidentie varieert van 0,3 tot 150 nieuwe gevallen per 1 000 000 inwoners.

De aandoening treft de aorta en de belangrijkste takken ervan en is onderverdeeld in 4 subtypes op basis van de plaats van de beschadiging, namelijk

• Type I - aantasting van de aortaboog, de arcus aortae en de divergerende takken, vaak met aortaklepinsufficiëntie
• Type II: aantasting van de aorta descendens, de aorta descendens
• Type III is een combinatie van type 1 en type 2
• Type IV - voor beschadiging van de longvaten

Symptomen kunnen onder meer zijn

• Vermoeidheid
• zwakte
• nachtelijk zweten
• spierpijn
• gewrichtspijn
• gewichtsverlies
• pijn in de bovenste ledematen, vooral bij inspanning
• verzwakking van de polsslag in één van de bovenste ledematen, of volledig verdwijnen
• een lateraal verschil in bloeddrukmeting in de bovenste ledematen van meer dan 10 mmHg
• ruis in de grote vaten
• duizeligheid
• flauw gevoel tot verlies van bewustzijn
• visusstoornissen tot blindheid
• longschade en pulmonale hypertensie
• of hoge bloeddruk door nierfalen

De ziekte heeft verschillende namen, zoals: Aortaboogsyndroom Slapeloze ziekte Martorell-syndroom Takayasu-Onishi-syndroom En andere.

Reuzecelarteritis

Het is naar verluidt een van de meest voorkomende vasculitiden van de volwassen bevolking. Het treft meestal mensen ouder dan 50 jaar, meer specifiek tussen de 70 en 80 jaar.

Het treft vooral mensen in Noord-Amerika en Europa, waar geschat wordt dat er 200 tot 250 getroffen mensen per 1.000.000 inwoners per jaar zijn.

Het tast de grote bloedvaten aan zoals de aorta, maar vooral de halsslagader en de vertebrale slagader, maar ook de kleinere bloedvaten in het gezicht, zoals de arteria temporalis, de arteria orbitalis en de slagaders van de hersenen.

Het wordt ook wel aangeduid met de afkorting GCA - Giant Cell Arteritis.

Symptomen van GCA zijn onder andere

• vertraagde ontwikkeling
• verhoogde lichaamstemperatuur
• vermoeidheid
• gebrek aan eetlust en gewichtsverlies
• hoofdpijn
• gezichtsstoornissen, dubbelzien tot blindheid aan één oog
• pijn in de kauwspieren - exertioneel
• pijn in de bovenste ledematen
• gevoelloosheid in de bovenste ledematen, syndroom van Raynaud tot vingernecrose
• encefalopathie - hersendisfunctie, geheugenstoornis, veranderd intellect, dementie, enz.
• en andere aandoeningen die gepaard gaan met anemie van het betreffende orgaan.

In een aanzienlijk deel van de gevallen gaat de ziekte samen met polymyalgia rheumatica. Deze laatste wordt gekenmerkt door verschijnselen zoals ochtendstijfheid in de nek, pijn in de schouder- en bekkenspieren.

De ziekte heeft verschillende namen, zoals de ziekte van Horton of arteritis temporalis.

Vasculitis van de middenvaten

Uit de naam blijkt duidelijk dat het om middelgrote bloedvaten gaat.

Wanneer de vaatwand beschadigd is, ontstaat stenose door trombose, maar ook een aneurysma.

Een van de belangrijkste vertegenwoordigers is polyarteritis nodosa.

Polyarteritis nodosa

Kort gezegd is het een aantasting van de vaatwand van meerdere vaten door ontsteking met de vorming van knobbeltjes. Het wordt ook wel necrotiserende vasculitis genoemd, multipele nodulaire ontsteking van de slagaders.

De knobbeltjes vormen zich als gevolg van necrotiserende ontsteking van de vaatwand en verzwakking van de vaatwand, wanneer zich een vasculair aneurysma vormt.

Het wordt geassocieerd met streptokokkeninfecties, maar ook met hepatitis B of C.

Meestal worden de bloedvaten aangetast die bloed naar de nieren en spijsverteringsorganen transporteren, maar ook de bloedvaten van het hart, de spieren en de botten.

De symptomen van polyarteritis nodosa ontwikkelen zich afhankelijk van het aangetaste orgaan:

• algemene symptomen
  • Vermoeidheid
  • zwakte
  • stijging van de lichaamstemperatuur tot koorts
  • misselijkheid en gebrek aan eetlust
  • gewichtsverlies
  • spier- en gewrichtspijn
• nieren - ischemie tot infarct met nierfunctiestoornissen en -falen, eiwit en bloed in de urine + geassocieerde renovasculaire hypertensie - ernstige vorm van hoge bloeddruk
• maagdarmkanaal - buikpijn, bloedingen in het maag-darmkanaal, schade aan alvleesklier, galblaas en andere organen
• zenuwstelsel - polyneuropathie en pijn, paresthesieën (tintelingen), gevoelsstoornissen of hemiplegie - beroerte, convulsies en andere neurologische problemen
• hart - ischemische hartziekte tot hartfalen
• spieren en gewrichten - spier- en gewrichtspijn en -zwakte, atrofie
• huid - huiduitslag, erytheem (roodheid van de huid), petechiën, tot huidknobbeltjes, ulceratie tot necrose (necrose van de huid)
  • paarse verkleuring van de huid (purpura) komt vaak voor, dit zijn rood tot paars gestippelde huiduitslagen
• bij jongens, testiculaire hyperhidrose en pijn

Ziekte van Kawasaki

Dit is bij voorkeur een kinderziekte en komt voor in de leeftijd tot 5 jaar (gemiddeld 2 tot 3 jaar). De oorzaak is onbekend.

De ziekte komt het meest voor in Azië en bij Japanse kinderen.

De ziekte is vooral riskant door beschadiging van de hartvaten.

Het verloop wordt gekenmerkt door symptomen zoals:

• plotseling begin van de acute fase
• koorts boven 40 °C
• bilaterale conjunctivitis
• droge slijmvliezen, gebarsten mond, erytheem - bloeddoorlopen en rode tong (frambozen- of aardbeientong)
• vergroting van de halsknopen
• roodheid van de huid en zwelling van de handen
• huiduitslag in de lies en op de borst
• buikpijn
• ontsteking van de gewrichten
• hoofdpijn
• buikpijn
• misselijkheid
• zwakte
• vermoeidheid

De diagnose wordt gesteld met behulp van anamnese en laboratoriumonderzoek van bloed (CRP, bloedbeeld, bezinking, biochemie, antilichamen en andere) en urine (aanwezigheid van bloed en eiwitten).

Artsen van verschillende disciplines werken tegelijkertijd samen aan de diagnose.

Beeldvormende methoden zoals:

• RÖNTGEN
• CT
• MRI
• Sonografie
• Angiografie waarbij contrastmiddel in de bloedvaten wordt gespoten en röntgenfoto's worden gemaakt - een diagnostische en therapeutische methode voor grote en middelgrote bloedvataandoeningen.

Als alternatief worden ook biopsieën (van huid, bloedvaten, nieren, longen en andere weefsels) uitgevoerd. Bij een biopsie wordt een klein monster genomen en wordt de vasculitis beoordeeld.

Het verloop van de ziekte hangt af van de plaats en de omvang van de laesie. Er kan slechts één bloedvat op één plaats aangetast zijn, of één bloedvat op meerdere plaatsen, of zelfs meerdere bloedvaten.

Het kan van korte duur zijn of levenslang.

Bovendien.

Het hangt er natuurlijk ook vanaf welke weefsels en organen onbeschadigd zijn.

Bij ischemie van het hart zal dit een uiting zijn van coronaire hartziekte, een hartaanval of hartfalen. Bij onderbloedde hersenen zullen neurologische problemen optreden en bij ischemie tot infarct van de nieren zal er sprake zijn van nierfalen.

Vasculitis van de grote vaten wordt gekenmerkt door een karakteristiek verloop in twee fasen. In de eerste golf treden algemene symptomen van ontstekingsziekte op zoals vermoeidheid, koorts, gebrek aan eetlust en gewichtsverlies.

De tweede golf van problemen komt soms jaren later.

De manifestaties van vasculaire veranderingen kunnen samen optreden in de acute vorm, maar in sommige gevallen kunnen deze complicaties weken, maanden of jaren na elkaar optreden.

Het vernietigde endotheel van de vaten houdt bloedklonters vast, die geleidelijk het bloedvat volledig kunnen blokkeren. Een andere mogelijkheid is dat de bloedklonter afbreekt van het bloedvat en zich door het bloed verspreidt als een embolus.

De embolus zweeft in de bloedbaan en kan een embolie (verstopping van een bloedvat) veroorzaken op een heel andere plaats in het menselijk lichaam.

De bijbehorende dreiging van een verzwakte vaatwand is de eerder genoemde uitstulping. Dit bedreigt de gezondheid en het leven in termen van dissectie en scheuring van het bloedvat met daaropvolgende bloedingen.

Het beloop kan mild of ernstig zijn.

Een mild beloop kan worden gekenmerkt door algemeen ongemak, zoals vermoeidheid. Een kleine huiduitslag komt voor, maar vormt geen ernstige bedreiging voor de gezondheid van de persoon.

Bij een matig ernstig beloop zijn er ook algemene symptomen aanwezig, zoals vermoeidheid, verhoogde lichaamstemperatuur of gebrek aan eetlust. Huidverschijnselen zijn in grotere mate aanwezig. Gewrichts- en spierpijn en late complicaties kunnen ook optreden.

In het geval van een ernstig acuut beloop lopen vitale organen gevaar. Hun falen als gevolg van ischemie en infarct is een risico. Bloedingen of plotseling overlijden zijn ook ernstig.

Wat is de prognose?

De prognose hangt af van het algemene verloop van de ziekte en wordt ook beïnvloed door een vroege diagnose van de ziekte en een vroegtijdige behandeling.

Tijdige behandeling is bedoeld om het beloop te beperken en, nog belangrijker, om de gevolgen van de ziekte en blijvende orgaanschade te beperken.

Als de ziekte onbehandeld blijft, neemt het risico op blijvende orgaanschade en overlijden toe.