Behandeling van taaislijmziekte: medicijnen, inhalatie en ondersteunende therapie

Taaislijmziekte is een ziekte die vele organen van het menselijk lichaam aantast. Het is een ziekte waarbij meerdere organen betrokken zijn. Daarom is het belangrijk om de therapie uitgebreid aan te pakken en een behandeling uit te voeren die gericht is op elk orgaansysteem afzonderlijk.

Behandeling van longschade

• Bij CF is de belangrijkste therapie het verdunnen van het slijm in de luchtwegen. Het verminderen van de slijmdichtheid verbetert de reinigende functie van het slijmvlies. Bij de behandeling worden verschillende inhalatieproducten gebruikt die slijm vloeibaar maken.

Wanneer ze oraal worden ingenomen, verminderen ze ook de viscositeit van slijm in het maagdarmkanaal.

• Inhalatiebètamimetica worden ook gebruikt, bijvoorbeeld bij astma. Ze verlichten obstructie van de lagere luchtwegen - de bronchiën.

Het inhaleren van oplossingen zoals een 6% NaCl-oplossing of een amiloride-oplossing hydrateert het sputum effectief, wat het ophoesten aanzienlijk vergemakkelijkt.

• DNA-moleculen komen vrij uit de kernen van dode bacteriën, slijmcellen en leukocyten, die het sputum ook dikker maken. Het enzym dat de DNA-vezels oplost, heet DNAase of alfadornase. Dit is een enzym dat door wetenschappers is gemaakt met behulp van genetische manipulatiemethoden.

• Antimicrobiële therapie is een essentieel onderdeel van de behandeling. CF-patiënten hebben luchtwegen die gekoloniseerd zijn met resistente klonen van bacteriën zoals Staphylococcus, Haemophilus, Pseudomonas, Burkholderia cepacia of Stenotrophomonas.

Langdurige profylactische toediening van orale antibiotica is alleen mogelijk voor bepaalde stammen. Antibiotica worden bij CF-patiënten anders geabsorbeerd dan bij gezonde patiënten. Daarom is een langere gebruiksduur noodzakelijk.

Intraveneuze toediening is het meest effectief, vooral voor pathogenen zoals Pseudomonas, Burkholderia cepacia en Stenotrophomonas. Bij chronische kolonisatie met deze stammen wordt profylactische intraveneuze herbehandeling elke 3 maanden gedurende 14 dagen aanbevolen.

Bij kolonisatie van de luchtwegen door schimmels en gisten worden antischimmelmiddelen in de behandeling opgenomen.

Pijnstillers, niet-steroïde ontstekingsremmers en corticosteroïden, zoals prednison, zijn ondersteunende behandelingen voor luchtweginfecties.

• Moderne behandelingen bestaan uit twee soorten geneesmiddelen: het ene bevat een lumafactor en een ivafactor en het andere drie actieve ingrediënten, een ivafactor, een terafactor en een elexafactor.
  • Deze medicijnen verbeteren de longfunctie door het aantal chloridekanalen te verhogen.
  • De combinatie van actieve ingrediënten verbetert ook de functie van reeds bestaande kanalen. Deze zogenaamde CFTR-eiwitmodulatoren verminderen het aantal ziekenhuisopnames en de behoefte aan antibioticabehandeling bij CF-patiënten.
  • Er zijn zelfs onderzoeken die aantonen dat ze de functie van andere organen, zoals de lever, verbeteren.

Behandeling van spijsverteringsproblemen en ondervoeding

• Het innemen van pancreasenzymen in maagsapresistente tabletten (tabletten die bestand zijn tegen maagzuur) verbetert de vertering en opname van belangrijke voedingsstoffen, vooral vetten en eiwitten.
• Schade aan de alvleesklier veroorzaakt diabetes, diabetes mellitus genoemd, gerelateerd aan CF. Als diabetes wordt vastgesteld, start de diabetesspecialist een behandeling met insuline.
• Leverbeschermende middelen zijn geneesmiddelen die het leverweefsel beschermen en het voor de lever gemakkelijker maken om galzuren uit te scheiden. Er wordt bijvoorbeeld ursodeoxycholzuur gebruikt.
• Mucolytica, zoals acetylcysteïne, zijn slijmverdunners. Wanneer ze oraal worden toegediend, kunnen ze de opname van belangrijke voedingsstoffen verbeteren en het risico op darmobstructie verminderen.
• Patiënten met CF hebben een calorierijk dieet en vitaminevervanging nodig. Vitaminetherapie richt zich voornamelijk op voedingssupplementen met vetoplosbare vitamines (vitamine A, D, E, K).

Een hoge calorie-inname wordt gegarandeerd door een dieet met hoogwaardige eiwitten en vetten met beperking van snel opneembare suikers. Nutridrinen zijn geschikte supplementen die de calorische waarde verhogen en verrijkt zijn met waardevolle sporenelementen.

Als conservatieve farmacotherapie faalt, is orgaantransplantatie noodzakelijk bij patiënten met CF. Bij sommige mensen wordt transplantatie vroeg gepland, bijvoorbeeld in de adolescentie.