Wat is keratoconus en wat zijn de symptomen + Diagnose en behandeling

Keratoconus is een niet-besmettelijke degeneratieve aandoening van het hoornvlies. Het hoornvlies wordt asymmetrisch en conisch bol, wat leidt tot slechtziendheid en zelfs blindheid.

In de meeste gevallen wordt deze ziekte verward met bijziendheid of astigmatisme. In het begin heeft het dezelfde symptomen. Jarenlang kan het zich volledig onopgemerkt ontwikkelen, wat latere behandeling bemoeilijkt.

Meestal wordt het hoornvlies van beide ogen aangetast, in 85% van de gevallen.

Men denkt dat de oorzaak een aangeboren inferioriteit van het hoornvliesweefsel is. De exacte reden is nog niet opgehelderd. Er wordt een genetische en deels erfelijke basis verondersteld.

Het komt vaak voor in combinatie met andere ziekten zoals allergieën, atopisch eczeem, het syndroom van Down, het syndroom van Turner of het syndroom van Marfan.

Overmatige oogbewegingen bij kinderen verhogen ook het risico op ontwikkeling. Het ontstaat in de kindertijd en puberteit, vanaf de leeftijd van 10-20. Hoe eerder het optreedt, hoe sneller het vordert. Na de leeftijd van 40 is de algemene progressie milder.

De ziekte is zeldzaam en treft ongeveer 1 op de 1500 mensen. De diagnose wordt vaker gesteld bij jonge mannen. Daarom wordt het vaak een ziekte van jongeren genoemd.

Het hoornvlies is een belangrijk onderdeel van het optische systeem van het oog. Als het verstoord is, wordt het gezichtsvermogen aangetast. Het heeft een regelmatige koepelvormige gebogen vorm. Keratoconus veroorzaakt de asymmetrische kegelvormige uitstulping en verdunning ervan.

Het zicht bij keratoconus verslechtert geleidelijk en de aandoening is zeer moeilijk te corrigeren. In de ergste gevallen treedt wazig zicht, zwelling en zelfs hoornvliesbreuk op. In dit geval is een hoornvliestransplantatie de enige oplossing.

Wat is een hoornvlies?

Het hoornvlies (technisch gezien het hoornvlies) is samen met het oogwit (sclera) de vaste bedekking van het oog. Het hoornvlies heeft anders gerangschikte vezels dan het oogwit, waardoor het transparant is.

Het hoornvlies maakt ongeveer 20% van het oogoppervlak uit.

Het is dus transparant, belangrijk en het eerste element van het optische systeem van het oog. De totale optische sterkte bedraagt tot twee derde van het totaal, namelijk 43 dioptrieën.

Een gezond oog heeft een optische sterkte van ongeveer 60 dioptrieën.

Het vormt de eerste mechanische maar ook chemische barrière tussen de buitenwereld en de binnenkant van het oog. Het is het meest belaste deel van het oog, dat bestand is tegen invloeden van buitenaf en wordt blootgesteld aan het risico op verwondingen.

Beschadiging of verwonding van het hoornvlies veroorzaakt een scherpe, stekende pijn in het oog en meer tranen.

Het hoornvlies is aan de binnenkant van het oog omgeven door de oogkamervloeistof en wordt aan de buitenkant beschermd door een traanfilm.

Het bevat geen bloedvaten, maar wel een aantal zenuwuiteinden. Deze geven het gevoeligheid voor aanraking, temperatuur en chemische veranderingen. Als het hoornvlies wordt aangeraakt, sluiten de oogleden reflexmatig.

Het hoornvlies is nog geen millimeter dik. Het buitenste deel (naar de rand toe) is 0,8 mm dik en het binnenste deel (naar het midden toe) is 0,6 mm dik. De diameter is 12 mm.

Ondanks de geringe breedte bestaat het uit vijf lagen.

5 lagen van het hoornvlies:

1. Epitheel
2. membraan van Bowman
3. stroma
4. Descemet's membraan
5. endotheel

De tabel beschrijft de 5 lagen van het hoornvlies

Het hoornvlies bevat geen bloedvaten. De perifere laag zorgt voor de bloedtoevoer. De periferie is doorweven met bloedvaten en wordt limbus genoemd.

Verder worden voedingsstoffen aan het hoornvlies geleverd door de ventriculaire vloeistof en tranen.

De belangrijkste rol wordt gespeeld door de traanfilm, die op het hoornvlies drukt. De kwaliteit ervan is daarom erg belangrijk en het droge-ogensyndroom is een risico voor het gezichtsvermogen.

De traanfilm en tranen hebben ook een defensieve, reinigende functie. Ze voorkomen dat het hoornvlies troebel wordt en uitdroogt. Ze beïnvloeden ook de optische eigenschappen.

Wat de optische eigenschappen betreft, is het hoornvlies gevoelig voor trauma en degeneratieve veranderingen. Naast keratoconus kan het worden aangetast door andere problemen zoals:

• keratoglobus
• pleucidale marginale degeneratie
• degeneratie van krokodillenhuid
• hoornvlies guttata
• lipide keratopathie
• zonulaire keratopathie
• dystrofieën van het epitheel en membraan van Bowman
• en andere

Keratoconus, keratoglobus en marginale pleucidale degeneratie worden geclassificeerd als ectatische corneale degeneraties.

Keratoconus is een degeneratieve aandoening van het hoornvlies, gekenmerkt door een uitpuiling maar ook een verdunning van het hoornvlies, wat visuele stoornissen veroorzaakt.

Beide ogen zijn aangetast, maar asymmetrisch, d.w.z. één oog meer.

Men denkt dat het familiair (erfelijk) is. Genetische factoren spelen een rol.

In de meeste gevallen komt het voor samen met allergische aandoeningen zoals atopisch eczeem, hooikoorts, maar ook met aandoeningen zoals het syndroom van Down, Turner of Marfan.

Beschavingsfactoren zoals stress en een slechte levensstijl zouden ook een rol spelen bij de uitbraak. Mechanische stress, zoals het verkeerd dragen van contactlenzen en het veelvuldig bewegen van de ogen bij kinderen, heeft ook een negatieve invloed.

De ziekte begint op relatief jonge leeftijd, al vanaf 10-30 jaar. De symptomen treden ook vroeg op. In de regel wordt een vroeg begin ook gekenmerkt door een snellere progressie van de ziekte.

De eerste symptomen verschijnen meestal tussen de 13 en 27 jaar.

De tweede risicogroep is tussen de 40 en 60. In dit geval is het verloop echter minder uitgesproken.

Het eerste en meest voorkomende symptoom is wazig zien. Dit wordt voornamelijk gecompenseerd met dioptrieën, d.w.z. een bril of contactlenzen.

Het wordt daarom vaak verward met bijziendheid of astigmatisme.

Dat is een vergissing, want uitstel van de juiste behandeling compliceert de algehele conditie.

Het is een alarmerende indicator als het gezichtsvermogen met één cilinderdioptrie per jaar verslechtert.

Het gezichtsvermogen gaat dus sneller achteruit. Bijziendheid en astigmatisme verdiepen zich.

De manifestatie van keratoconus zijn problemen zoals:

• Verslechtering van de gezichtsscherpte
  • een toename van bijziendheid (min dioptrieën)
  • en astigmatisme (cilindrische dioptrieën)
  • slechte correctie van visuele defecten
  • snelle progressie en verslechtering, zelfs met een dioptrie per jaar
• beeldvervorming
• wazigheid of vervorming van het beeld
• dubbel zicht
• autorijden of lezen is ook een probleem
• verdubbeling van het waargenomen object
• verminderde tolerantie voor het dragen van contactlenzen
• onnatuurlijke zijwaartse kanteling van het hoofd
• vergevorderde hoornvliesvertroebeling
  • en dus beperking van transparantie
  • verlies van gezichtsvermogen (blindheid)
  • lichtblindheid
  • hydrops, zwelling van het hoornvlies
  • die pijn veroorzaakt

Keratoconus is een chronische ziekte. Een anamnese is belangrijk, maar vooral een speciaal professioneel oogonderzoek.

Het oogonderzoek omvat een evaluatie van het gezichtsvermogen (gezichtsscherpte) met behulp van optotypes. Met een autorefractor wordt de objectieve refractie geëvalueerd. Ook de subjectieve refractie wordt geëvalueerd.

Het onderzoek van het voorste segment van het oog omvat een onderzoek van de oogleden, het bindvlies en de traanfilm.

Het onderzoek wordt ook uitgevoerd met behulp van een spleetlamp. Corneatopografie, foto's van het voorste segment van het oog, d.w.z. aberrometrie, worden uitgevoerd.

De modernste onderzoeksapparaten zijn Galilei, PENTACUT of Orbscan.

Tijdens het onderzoek worden kenmerken zoals:

1. Bowmans schaduw - veroorzaakt door hoornvlieslittekenvorming, het hoornvlies puilt geleidelijk uit
2. Fleischer's ring - gele, bruine of grijze verkleuring van het hoornvlies wordt waargenomen
3. Munson's teken - of ook Munson's teken
   • in een vergevorderd stadium
   • wanneer u naar beneden kijkt, buigt het onderste ooglid in een V-vorm
4. Axenfeld's teken, waarbij het uitpuilende deel van het hoornvlies wordt gekenmerkt door verlies van gevoeligheid bij aanraking
5. Vogt's striemen - scheuren in het membraan van Descemet
6. Keratoconus littekenvorming - littekenvorming in het gebied van de hoornvliesuitstulping
7. hydrops (zwelling) in het acute stadium
   • als gevolg van een scheur in het Descemet-membraan
   • plotselinge verslechtering van gezichtsscherpte

Het verloop van de ziekte is langdurig (chronisch). Hoe vroeger de ziekte begint, hoe sneller de problemen zich ontwikkelen en verergeren.

De eerste symptomen zijn meestal mild en worden vaak over het hoofd gezien. Een groot aantal mensen weet niet eens dat ze keratoconus hebben. De meest voorkomende symptomen zijn een vermindering van de gezichtsscherpte, waarbij de symptomen worden verward met bijziendheid of astigmatisme.

Dit is een complicatie bij latere en uitgestelde behandeling. Geleidelijk aan ontwikkelen de problemen zich en veroorzaken een aanzienlijke verslechtering van het gezichtsvermogen.

Onachtzame behandeling kan leiden tot vertroebeling van het hoornvlies, scheuring en zelfs blindheid van het aangetaste oog.

In de meeste gevallen is keratoconus aanwezig in beide ogen. Het wordt gekenmerkt door een asymmetrische progressie, eenvoudig gezegd, één oog is iets meer aangetast.

De ziekte kan worden verlicht met behulp van de modernste methoden, maar kan nog steeds niet volledig worden genezen.