Wat is het syndroom van Sjogren (sicca)? Symptomen, behandeling, dieet

Het syndroom van Sjogren is een chronische autoimmuunreumatische ziekte waarbij de uitwendige uitscheidingsklieren zijn aangetast, met name de lacrimale klieren en de speekselklieren.

Dit resulteert in typische symptomen, waarvoor de ziekte ook droogsyndroom wordt genoemd.

Sjogrensyndroom = Siccasyndroom/complex (sicca = droogte) ⇒ droogsyndroom.

Het is een multisystemische ziekte die resulteert in een disfunctie van de exocriene klieren. Er zijn andere geassocieerde aandoeningen die zich in verschillende delen van het menselijk lichaam manifesteren.

Multisystemisch betekent dat het meerdere orgaansystemen aantast.
Exocriene klieren zijn klieren met uitwendige secretie.
Uitwendige secretie = secretie wordt uitgescheiden via een uitlaat op het oppervlak van het epitheel, in een hol orgaan of op het oppervlak van het lichaam.

Komt vooral voor bij vrouwen.

Deze ziekte komt vaak voor in combinatie met andere reumatische en auto-immuunziekten.

Ze wordt onderverdeeld in primaire en secundaire vormen.

De ziekte zelf wordt gekenmerkt door een gevarieerd verloop dat zeer individueel is. Er komen nieuwe gegevens naar voren in de studie van het syndroom. Volgens deze gegevens vertakt het zich in verschillende subtypes, wat helpt bij het richten van de behandeling.

De ziekte is langdurig (chronisch) en wordt geclassificeerd als een reumatische aandoening. De exacte oorzaak is onbekend en daarom is volledige genezing niet mogelijk.

Behandeling is gericht op het voorkomen van progressie en het verlichten van het ongemak, dat vaak de kwaliteit van leven vermindert en, in combinatie met een ander syndroom met een slechter beloop, de getroffen persoon invalide maakt.

Uit de geschiedenis van de ziekte weten we dat deze is vernoemd naar de Zweedse arts, oogarts Henrik Samuel Conrad Sjögren.

Andere wetenschappers en artsen hebben de ziekte ook bestudeerd en de informatie over de manifestaties verfijnd. Ze hebben ontdekt dat de ziekte meerdere gebieden van het lichaam aantast. Vervolgens hebben ze de ziekte opnieuw geclassificeerd als een systemische auto-immuunziekte.

Wil je meer weten over het syndroom van Sjogren?
Wat zijn de voorspelde risico's van het syndroom van Sjogren?
Hoe uit het zich?
En wat zijn de beschikbare behandelingen?
Lees verder met ons.

Wat we weten over het syndroom van Sjogren...

Het syndroom van Sjogren is een chronische systemische auto-immuun inflammatoire bindweefselziekte met een reumatische basis die de endocriene klieren aantast.

Auto-immuun = immuniteit valt pathologisch de lichaamseigen cellen aan.

De klieren worden aangetast door een chronisch ontstekingsproces dat leidt tot verminderde functie en afscheiding van bijvoorbeeld tranen, speeksel en andere afscheidingen, afhankelijk van de schade aan de klier. De schade kan zelfs het niveau van volledige disfunctie bereiken.

Het treft voornamelijk vrouwen, 9 tot 13 keer vaker dan mannen.
Het treft 0,08 tot 3% van de vrouwelijke bevolking en ongeveer 1,2% van de totale bevolking.

Er wordt gemeld dat het begin van de eerste symptomen meestal meer uitgesproken is bij postmenopauzale vrouwen. Dit is ook de reden waarom hormonale veranderingen worden beschouwd als een predispositie.

Het is een chronische ziekte.
De beginleeftijd ligt rond de 20 jaar.
Het wordt ook beschreven als voorkomend in de kindertijd.
Het heeft een leeftijdsbereik van 15-65 jaar.

De aandoening treft bij voorkeur de lacrimale en speekselklieren. Vervolgens worden ook aandoeningen van de klieren van het maag-darmkanaal ter hoogte van de maag of de alvleesklier beschreven.

+

De aandoening tast ook de uitscheidingsklieren van de luchtwegen aan en is dus verantwoordelijk voor frequente neusbloedingen (epistaxis) of ontstekingen van de neus en neusholte (rinofaryngitis) door droog neusslijmvlies.

Het secreet van het slijmvlies van de luchtwegen heeft een defensieve en reinigende functie. Het tekort ervan met verminderde productie ligt aan de basis van het probleem = frequente morbiditeit.

Een droge huid en verminderde transpiratie of talgproductie zijn ook voorbeelden van dit probleem. Vrouwen hebben ook last van een droge vagina.

Het heeft verschillende verschijningsvormen die in verschillende combinaties voorkomen.

Het syndroom van Sjogren kan onafhankelijk optreden.
Het wordt dan het primaire syndroom van Sjogren of de ziekte van Sjogren genoemd.
De manifestatie is eenvoudigweg hypofunctie of affunctie van de exocriene klieren.

Hypofunctie = verminderde functie
Affectie = totale disfunctie

De tweede vorm is het secundaire syndroom van Sjogren.

De secundaire vorm komt vaak voor samen met andere reumatische aandoeningen zoals:

• reumatoïde artritis
• systemische lupus erythematosus
• sclerodermie
• syndroom van Raynaud
• maar ook polymyositis, primaire biliaire cirrose of chronische actieve hepatitis.

Het is naar verluidt de op één na meest voorkomende auto-immuunziekte.

In het algemeen is bekend dat auto-immuunziekten vaak in combinatie voorkomen als systemische bindweefselziekten. Naar verluidt heeft ongeveer 10% van de mensen met het syndroom van Sjögren ook een andere systemische bindweefselziekte.

Gemengde bindweefselziekte - Sharpe-syndroom - gemengde bindweefselziekte - systemische lupus - systemische sclerodermie - polymyositis.

Wat veroorzaakt het syndroom van Sjogren?
Dat weten we niet.

De basiscomponent is een immuunstoornis, oftewel auto-immuniteit. Dit is een aandoening waarbij het afweersysteem de lichaamseigen cellen aanvalt, meer specifiek het bindweefsel. Er wordt ook een multifactoriële invloed gesuggereerd.

Risicofactoren voor het syndroom van Sjogren zijn onder andere

• genetische aanleg
• de aanwezigheid van HLA-antigenen
• geslacht - vrouwelijk
• hormonale invloed en vrouwelijke hormonen
• externe invloeden
  • virusziekten, zoals infectie met Epstein-Barr virus, cytomegalovirus of retrovirus

Het ontstekingsproces valt de lichaamseigen cellen aan, specifiek de bindweefselcellen, meer bepaald de exocriene klieren.

Tijdens dit proces treden er meerdere pathologische veranderingen op in de structuur van de klieren en hun kanalen. Infiltratie door een ontstekingsinfiltraat, waarvan de componenten van de immuniteit, antilichamen, zijn.

De klieren en hun kanalen breiden zich aanvankelijk uit, maar atrofiëren geleidelijk, versmallen. Er is ook een transformatie in een niet-waardevol weefsel - bindweefsel, dat aphunctioneel is (voert zijn functie niet uit).

Het risico is ook de omkering van het proces in kwaadaardige groei.

Het syndroom van Sjogren komt vaak voor samen met andere auto-immuunziekten. Hun gemeenschappelijke kenmerk is dat ze langdurig en progressief zijn.

Het progressieve verloop is verantwoordelijk voor de verergering van de problemen met het verstrijken van de tijd. Daarom is vroege opsporing belangrijk in deze groep ziekten, gevolgd door een vroege behandeling. Deze laatste heeft tot doel de impact van de auto-immuunziekteprocessen en -symptomen te verlichten.

Symptomen bij het syndroom van Sjogren worden verdeeld in twee groepen. Dit zijn problemen die te maken hebben met een verminderde klierfunctie = kliermanifestaties.

Glandula = klier.

Er zijn ook extraglandulaire aandoeningen - extraglandulaire symptomen.

Extra = buiten.

Beschadiging van de lacrimale en speekselklieren is typisch. Beschadiging van andere klieren is ook mogelijk, zoals: slijmklieren van de luchtwegen, spijsverteringsstelsel, maag, alvleesklier, dunne darm of vrouwelijk voortplantingssysteem, huid en zweetklieren en ook de schildklier.

Extra-glandulaire symptomen:

• Zwakte
• Vermoeidheid
• verminderde prestaties
• verminderde concentratie en geheugen
• hoofdpijn
• verhoogde lichaamstemperatuur
• gewrichtspijn - artralgie
• gewrichtsontsteking - artritis
• gewrichtszwelling en stijfheid
• spierpijn - myalgie
• perifere neuropathie - tintelingen, paresthesieën en andere gevoelsstoornissen
• fenomeen van Raynaud - tot 80% van de gevallen
  • verkleuring van de ledematen van het lichaam, meestal vingers en tenen, bleke tot paarse kleur
  • Onrijpheid uitgelokt door kou, stress, emotionele spanning
• onvermogen
• gewichtsverlies
• depressie en angst
• voedselintolerantie
• Prikkelbare darm syndroom en andere spijsverteringsproblemen, opgeblazen gevoel
• intolerantie voor geneesmiddelen
• leveraandoeningen
• longfunctiestoornissen en aanwezigheid van dyspneu, longontsteking
• verminderde nierfunctie - ongeveer 15-25% van de gevallen, voorbeelden zijn diabetes insipidus en nierfalen
• purpura - rood worden van de huid, vooral in de onderbenen en het scheenbeen
• beschadiging van bloedvaten, vasculitis - ontsteking van bloedvaten
• lymfadenopathie, vergroting van lymfeklieren
• risico op kwaadaardig recidief (pseudolymfoom, lymfoom, enz.)

In de tabel staan de symptomen voor klierbetrokkenheid

De diagnose van de ziekte is moeilijk vanwege het brede scala aan symptomen.

In eerste instantie kunnen er algemene klachten zijn zoals vermoeidheid, zwakte en verminderde prestaties, en dit kan de ontdekking van de ziekte enkele maanden uitstellen.

De medische voorgeschiedenis (wat de persoon beschrijft) is belangrijk. Klinisch en laboratoriumonderzoek vullen elkaar aan. Onderzoek van tranen, traanfilm door een oogarts en evaluatie van speekselproductie.

Er zijn verschillende manieren om het syndroom van Sjogren te beoordelen, waaronder classificatiecriteria.

De Amerikaans-Europese consensus van classificatiecriteria:

1. oculaire symptomen
   • Dagelijks aanhoudend gevoel van droge ogen - langer dan 3 maanden?
   • Terugkerend gevoel van zand in de ogen?
   • gebruik van kunstmatige tranen langer dan 3 maanden?
   • minstens één positief antwoord
2. orale symptomen
   • dagelijks gevoel van een droge mond, langer dan 3 maanden?
   • Terugkerende zwelling van de speekselklieren?
   • behoefte aan frequente voedselinname?
   • Ten minste één bevestigend antwoord
3. oogsymptomen - objectief
   • Schirmer test
   • Bengaalse wormtest
   • droge ogen score
   • ten minste één positief antwoord
4. speekselklierhistopathologie
   • tekenen van sialoadenitis - ontsteking van de speekselklier
5. betrokkenheid van de speekselklier - objectief
   • ongestimuleerde speekselsecretie
   • sialografie met bevindingen van ontsteking
   • speeksel scintigrafie
   • ten minste één positief antwoord
6. auto-antilichamen
   1. aanwezigheid van antilichamen tegen Ro-SSA of La-SSB in serum

In het geval van primair syndroom van Sjögren is de aanwezigheid van 4 van de 6 criteria vereist als 4 of 6 positief zijn. Als alternatief is de aanwezigheid van 3 van de 4 objectieve criteria (3, 4, 5 en 6) vereist.

Bij secundair syndroom van Sjögren is de aanwezigheid van 2 van criteria 1 of 2, plus 2 van 3, 4 en 5, bevestigd.

+ De zogenaamde exclusieve criteria worden ook genoemd, namelijk

• status na bestraling in het hoofd-halsgebied
• hepatitis C
• AIDS
• Lymfomateuze sarcoïdose
• Graft versus host ziekte - transplantatie complicaties
• gebruik van anticholingergica

Plus laboratoriumtests: FW bezinkingssnelheid, CRP, reumafactor, ANA, HLA antilichamen, enz.

Het verloop van de ziekte kan typisch zijn, als het wordt gekenmerkt door het verschijnen van problemen door klierbetrokkenheid. De andere kant bestaat uit algemene systemische problemen.

Bij het syndroom van Sjogren is de variabiliteit van de symptomen divers, individueel, zelfs door de combinatie van meerdere symptomen.

Voornamelijk de lacrimale en speekselklieren zijn erbij betrokken. Hun disfunctie uit zich in droge ogen en een droge mond + andere symptomen zoals beschreven in de tabel.

De associatie van andere problemen, namelijk extra-glandulaire en algemene, is geen uitzondering. Deze tasten de gezondheid en psychologische toestand van de persoon aan.

De ziekte is langdurig, zodat het verloop chronisch is. Het sleept zich voort en ontwikkelt zich over meerdere jaren, met een begin in de jeugd en het begin van ernstigere problemen op latere leeftijd.

Vroege herkenning van de symptomen en vroegtijdige behandeling zijn ook erg belangrijk.