Wat is het syndroom van Horner en wat zijn de symptomen en oorzaken?

Het Horner-syndroom (ook bekend als het Claude-Bernard-Horner-syndroom = CBH-syndroom) wordt gekenmerkt door een triade van symptomen:

• miosis (Latijn voor myosis), d.w.z. vernauwing van de pupil.
• ptosis van het ooglid (hangend)
• schijnbare monophthalmos (oog verzonken in de oogkas).

Het treedt op wanneer het sympathische zenuwstelsel verstoord is, zowel op het niveau van de centrale beschadiging als op het preganglionaire (onderdrukking van de cervicale sympathicus) en postganglionaire (onderdrukking in de plexus caroticus) niveau.

Wie heeft het syndroom van Horner ontdekt?

De eerste beschrijving van deze aandoening werd in 1727 gepubliceerd door Francois Pourfour du Petit na een experimentele zenuwafsnijding bij een hond. Claude Bernard beschreef het in 1982 nog nauwkeuriger. De definitieve beschrijving kwam in 1869 van de Zwitserse oogarts Johann Friedrich Horner.

Wat is het syndroom van Horner?

Het syndroom van Claude-Bernard-Horner is dus een type perifeer autonoom syndroom dat zich ontwikkelt wanneer er een laesie is van de superieure cervicale sympathische zenuw (segment C8-Th1 van Budge's ciliospinale centrum - beschadiging van de spinale wortels, ramus communicans albus, ganglion cervicale craniale en plexus caroticus).

Simpel gezegd is het een set van drie symptomen die optreden wanneer het sympathische zenuwstelsel in de nek verstoord is. Het sympathische zenuwstelsel is een set zenuwen en zenuwganglia die bepaalde lichaamsfuncties regelen en onafhankelijk zijn van onze wil. Het cervicale sympathische systeem regelt onder andere het oog.

Klinisch uit het zich als

• ptosis - hangend ooglid
• miosis - vernauwing van de pupil
• Onophthalmie - een oog dat verzonken is in de oogkas
• hyperhidrosis - overmatig zweten
• hyperthermie - verhoogde lichaamstemperatuur aan de betreffende kant van het gezicht.

Het Claude-Bernard-Horner syndroom kan ook ontstaan bij beschadiging van de kernen in de hypothalamus en hersenstam, maar dan is het onderdeel van het pontinesyndroom.

Wat kan sympathische schade en de ontwikkeling van het syndroom van Horner veroorzaken?
Wat zijn de oorzaken?

Het syndroom van Horner wordt veroorzaakt door een aantal verschillende aandoeningen, waaronder een plotselinge beroerte, hersentumoren of trauma's. Er bestaat echter ook een aangeboren vorm van het syndroom van Horner waarbij het syndroom al vanaf de geboorte aanwezig is.

Soms kan de oorzaak van het syndroom van Horner niet eens worden vastgesteld.

De meest voorkomende oorzaken zijn...

Neurofibromatose

Een genetische aandoening waarbij tumoren ontstaan uit zenuwweefsel.

Neuralgie van de nervus trigeminus

Pijn van de nervus trigeminus.

Ontsteking van het ruggenmerg

En andere ziekten die schade veroorzaken aan de beschermende bekleding van neuronen, zogenaamde demyeliniserende ziekten, zoals sclerose multiplex - multiple sclerose.

Het syndroom van Horner treft meestal slechts één helft van het gezicht.

De typische triade van symptomen aan de aangedane zijde is:

1. vernauwing van de pupil van het aangedane oog (miosis).
   • verschillende pupilgrootte in de twee ogen (anisocoria)
   • de aangetaste pupil verwijdt helemaal niet of onvoldoende in het donker
2. hangend bovenooglid
   • gemakkelijk optillen van het onderste ooglid van het aangedane oog (omgekeerde ptosis)
3. schijnbare lichte retractie van het oog in de oogkas (enophthalmos)

Roodheid van het gezicht aan de aangedane zijde komt ook voor, wat meestal wordt veroorzaakt door verwijde onderhuidse bloedvaten.

Anhidrosis is ook een begeleidend symptoom. Dit is een aandoening waarbij de getroffen persoon niet in staat is om zweet te produceren of minder snel zweet produceert (hypohidrosis).

Hyperpyrexie (koorts boven 40 °C) kan optreden als gevolg van het onvermogen van het lichaam om zichzelf af te koelen.

Deze aandoening komt bijvoorbeeld ook voor bij lichamelijke activiteit en in een warme omgeving.

Een ander symptoom is de ciliospinale reflex en voorbijgaande hyperemie (bloeddoorlopen) van de conjunctiva.

Sommige symptomen, met name ptosis en anhidrosis, kunnen heel mild zijn. In dat geval zijn ze heel moeilijk op te sporen.

Daarnaast kunnen kinderen met het syndroom van Horner nog steeds de volgende symptomen hebben:

• lichtere iriskleur in het aangedane oog bij kinderen jonger dan één jaar
• de aangedane gezichtshelft is niet rood in een warme kamer, bij lichamelijke inspanning of als onderdeel van een emotionele reactie, zoals bij een gezond persoon

Wanneer moet ik naar de dokter? Hoe wordt de diagnose van het syndroom van Horner gesteld?

Het syndroom van Horner kan worden veroorzaakt door zowel ernstige als minder ernstige ziekten. Daarom is het belangrijk om zo snel mogelijk naar een arts te gaan en je bezoek niet onnodig uit te stellen.

Als je een van de bovenstaande symptomen van het syndroom van Horner krijgt, moet je onmiddellijk medische hulp zoeken.

Als een van de volgende symptomen echter optreedt, is het beter om de hulpdiensten te bellen:

• plotselinge verslechtering of verlies van het gezichtsvermogen, waaronder wazig zien
• duizeligheid, misselijkheid of braken
• spierzwakte of onvermogen om spieren te controleren
• plotseling optreden van ernstige hoofdpijn of nekpijn
• fotofobie (verhoogde gevoeligheid voor licht)

Iemand met het syndroom van Horner moet worden onderzocht door een oogarts en een neuroloog.

Deze laatste zal de patiënt dan doorverwijzen voor een onderzoek:

• CT-scan (computertomografie) of MRI om een hersenaandoening uit te sluiten.
• een echografie (ook sonogram of echografie genoemd) van de hals om beklemming van de zenuwstructuren uit te sluiten

Farmacologische tests:

• cocaïnetest
• hydroxyamfetaminetest
• fenylefrine test

De complexe triade van symptomen is gemakkelijk te herkennen.

Bij patiënten met het syndroom van Horner is de beschadigde pupil verhoudingsgewijs kleiner dan de intacte pupil. Het ooglid hangt naar beneden en kan alleen met minimale kracht worden opgetild.

In reactie op licht verwijdt de pupil zich langzaam en meestal onvolledig bij het syndroom van Horner.

De fysieke schade beïnvloedt alleen het oog en de oogspieren. Als gevolg van de vernauwing van de pupil kan het perceptuele gedrag van het oog bijvoorbeeld op een negatieve manier veranderen. Het gezichtsveld wordt verkleind als gevolg van het hangende ooglid en het driedimensionale zicht kan ernstig worden aangetast.

Lijders kunnen last hebben van psychologisch leed omdat hun gezichtsuitdrukking aanzienlijk kan veranderen als gevolg van de symptomatische triade.

Syndroom van Horner bij honden

Interessant genoeg komt dit syndroom ook voor bij honden, vooral bij het Golden Retriever ras.

Het wordt meestal veroorzaakt door een ernstige oorontsteking. Dit kan een van de vezels aantasten die verantwoordelijk zijn voor het doorgeven van zenuwimpulsen aan de spieren in het gezicht.

Het kan ook veroorzaakt worden door een beet, waarbij de zenuwen beschadigd kunnen raken.

Er zijn verschillende onderscheidende kenmerken van het syndroom van Horner bij honden. Meestal komen al deze symptomen aan dezelfde kant van het lichaam voor.

• Licht hangend bovenste ooglid
• Een oogbol die iets verzonken lijkt in de oogkas
• Een uitpuilend ooglid dat gedeeltelijk de kant van het oog bedekt die het dichtst bij de neus ligt
• Eén pupil is kleiner dan de pupil in het andere oog en verwijdt zich niet volledig bij schemerig/donker licht
• In zeldzame gevallen kan de aangedane zijde warmer aanvoelen en kan de huid "roze" lijken in vergelijking met de niet-aangedane zijde.

Preventie is door strikte oorhygiëne en het vermijden van contact met een andere hond waarbij een beet zou kunnen voorkomen.