Wat is een schwannoom, neurinoom van de stato-akoestische zenuw en wat zijn de symptomen?

Akoestisch neurinoom, schwannom...

De tumor tast de hersenzenuw aan, die rechtstreeks uit de hersenen komt. Hij is verantwoordelijk voor het gehoor en het evenwicht, dus die twee functies worden het ergst aangetast.

Het is niet kwaadaardig, het is geen kanker in de ware zin van het woord, maar het groeit en gedraagt zich expansief. In de beperkte ruimte van de schedel worden belangrijke hersencentra onderdrukt.

De stato-akoestische zenuw (VIIIe hersenzenuw, Latijn nervus vestibulocochlearis) is een zenuw die aan de basis van de schedel naar het binnenoor loopt.

Hij is verantwoordelijk voor de perceptie van geluid (horen) en ook voor de perceptie van de positie van lichaam en hoofd. Hij bedient het evenwichtsorgaan van het binnenoor.

Alle hersenzenuwen hebben een omhulsel op hun oppervlak dat dient om de vezels te beschermen, te voeden en te geleiden. Dit omhulsel wordt de myelineschede genoemd en bestaat uit cellen die Schwann-cellen worden genoemd. Ze zijn genoemd naar de fysioloog Theodor Schwann.

Ze wikkelen zich om de zenuwuiteinden als een rol toiletpapier. Eén Schwann cel vormt dus een schede voor slechts één zenuwuiteinde, één axon.

Wanneer Schwann cellen ongecontroleerd beginnen te groeien, vormen ze een tumorachtige formatie die schwannoom wordt genoemd. Deze tumor groeit expansief, groeit niet uit en is niet invasief voor omliggende weefsels. Het is dus een goedaardig proces.

Schwannomen maken ongeveer 8% uit van alle hersentumoren. De hoogste incidentie is tussen de 40 en 60 jaar. Vrouwen worden tot 2 keer vaker getroffen dan mannen.

Schwannomen kunnen elk van de twaalf hersenzenuwen aantasten, maar de meest voorkomende is de nervus statoacousticus. De nervus trigeminus komt op de tweede plaats.

De directe oorzaak van vestibulair schwannoom is nog niet bekend. Bij de meeste patiënten zijn geen risicofactoren bekend.

Epidemiologische studies hebben het effect van het gebruik van mobiele telefoons onderzocht, maar de resultaten hebben geen direct verband aangetoond tussen het gebruik van draadloze telefoons en de incidentie van vestibulair schwannoom.

Andere onderzoeken hebben de incidentie van schwannoom in verband gebracht met waterpokken of blootstelling aan meervoudige röntgenstralen van de schedel als mogelijke risicofactor.

Tot nu toe is de enige vastgestelde predisponerende factor voor neurinoom een erfelijke ziekte die neurofibromatose type II wordt genoemd.

Neurofibromatose type II komt voor bij patiënten met een defect tumorsuppressorgen op chromosoom 22q12.2. Het verstoorde eiwit dat door het gemuteerde gen wordt geproduceerd, wordt merlin of schwannomain genoemd.

De belangrijkste klinische kenmerken van neurofibromatose type II zijn bilaterale akoestische tumoren.

Andere verschijnselen zijn perifere neurofibromen, meningeomen van de hersenen en het ruggenmerg en gliomen.

Patiënten worden meestal gediagnosticeerd in de late adolescentie of vroege volwassenheid.

In zeldzame gevallen worden ze later ontdekt, in het vijfde tot zevende decennium. Bij deze mensen groeien de tumoren heel langzaam, waardoor de symptomen van onderdrukking later zichtbaar worden.

Een schwannoom is een goedaardige tumor die heel langzaam groeit. Meestal is de tumor al enkele jaren aanwezig in de hersenen voordat er neurologische symptomen optreden.

Een kleine tumor vertoont meestal geen symptomen. Als de tumor sneller groeit of groter is, wordt hij geleidelijk en subtiel zichtbaar.

De tumor vertoont geen specifieke symptomen en lijkt veel op andere veel voorkomende neurologische aandoeningen, die misschien niet eens gerelateerd zijn aan pathologische processen in de hersenen.

Duizeligheid en evenwichtsproblemen kunnen bijvoorbeeld geen verband houden met de tumor, maar met een stijve nek en problemen met de halswervelkolom. Sommige symptomen verdienen echter aandacht, vooral als ze lang aanhouden, niet verbeteren, maar steeds erger worden.

De meest voorkomende symptomen van schwannomen zijn:

• Geleidelijk gehoorverlies

Ongeveer 80-90% van de mensen bij wie later de diagnose akoestisch neuroom wordt gesteld, lijdt aan gehoorverlies op verschillende niveaus.

De patiënt is zich in eerste instantie niet bewust van het gehoorverlies en kan het soms bagatelliseren. Hij of zij merkt bijvoorbeeld dat hij of zij beter hoort aan één oor als hij of zij telefoneert.

De verslechterende situatie wordt pas onder zijn aandacht gebracht door doofheid in normale intermenselijke gesprekken, wat het sociale leven van de persoon verstoort.

Gehoorverlies veroorzaakt door neurine wordt perceptuele (sensorineurale) doofheid genoemd. Het wordt veroorzaakt door directe schade aan de gehoorzenuw door een groeiende tumor.

• Fluiten, neuriën, tikken en andere geluiden in de oren (tinnitus)

Wanneer een akoestisch neuroma unilateraal groeit, is dit geruis meestal aanwezig in één oor.

In principe zijn dit verschillende geluiden die de patiënt hoort. Het is niet altijd alleen een fluitend geluid in het oor. Er kunnen verschillende soorten geluiden en tonen zijn die de patiënt hoort, maar er is geen externe bron van dit geluid.

Mensen hebben echter ook last van tinnitus bij andere diagnoses, vaak bij niet-neurologische aandoeningen zoals bloedarmoede (laag aantal rode bloedcellen).

Niet-kwaadaardige tinnitus kan het gevolg zijn van het indrukken van oorsmeer met een wattenstaafje, voortdurende ontsteking in de oren, blootstelling aan buitensporig lawaai, irritatie van het oor door onaangename en oorverdovende prikkels, of veroudering.

Tinnitus kan van voorbijgaande of langdurige aard zijn, stil of zeer luidruchtig. Bij langdurige en luidruchtige tinnitus kunnen patiënten last krijgen van ernstige psychologische problemen.

• Duizeligheid

De statoakoestische zenuw geeft niet alleen informatie door aan de hersenen over geluiden, maar ook over de positie van het hoofd en het lichaam. Als deze beschadigd is, zullen patiënten daarom naast gehoorproblemen ook problemen hebben met het evenwicht. Dit aspecifieke symptoom treedt op bij ongeveer de helft van de patiënten.

Het is echter zelden het eerste symptoom dat de patiënt op de ziekte attendeert. Het kan het meest onaangename van alle andere symptomen zijn.

• Gevoeligheidsstoornis op de helft van het gezicht

Dit is een wisselende mate van tintelingen, trekken, gevoelloosheid of uitstralende pijn op één helft van het gezicht. Deze sensaties worden veroorzaakt door druk van de groeiende tumor op andere hersenzenuwen die dicht bij de nervus statoacousticus lopen.

Deze zenuwen ontspringen meestal uit de zogenaamde pontocerebellaire hoek. De nervus trigeminus (nerus trigeminus), die verantwoordelijk is voor de sensorische innervatie van het gezicht, wordt het vaakst aangetast door de druk. Daarom geeft de beschadiging ervan aanleiding tot deze verschillende gevoelsstoornissen.

Volledige gevoelloosheid van de helft van het gezicht is relatief zeldzaam bij statoakoestisch neurinoom.

• Hoofdpijn

Hoofdpijn is een zeldzaam symptoom bij statoakoestisch neurinoom. De tumor groeit langzaam en bereikt zelden enorme proporties om pijn te veroorzaken. Als hij echter de liquorwegen begint te onderdrukken, kan pijn optreden.

Dit wordt veroorzaakt doordat de uitstroom van hersenvocht door de liquorkanalen wordt geblokkeerd, waardoor de druk binnen de schedel toeneemt.

Dit syndroom wordt hydrocefalie genoemd, in de volksmond water in de hersenen. Het veroorzaakt compressie van de hersenen in de afgesloten ruimte van de schedel, waardoor de hersenen beschadigd raken. Naast pijn veroorzaakt het een aantal andere neurologische symptomen, zelfs bewustzijnsstoornissen.

• Compressie van de hersenstam

De meest gevreesde en gevaarlijke complicatie van een statoakoestisch neurinoom is de geleidelijke compressie van de hersenstam.

Dit kan gebeuren als de tumor niet gediagnosticeerd is en sneller begint te groeien tot een grotere omvang.

De statoakoestische zenuw bevindt zich in de pontocerebellaire hoek en ligt anatomisch heel dicht bij de hersenstam, die het centrum is voor de controle van de vitale functies van een persoon.

Als deze beklemming de hersenstam begint te beschadigen, zijn er problemen met de ademhaling, het bewustzijn, de bloedsomloop, de coördinatie van bewegingen en het evenwicht. Tot slot zijn er ook problemen met het gezichtsvermogen, de oogbewegingen en verlamming van de gezichtsspieren en ledematen.

• Vermoeidheid en gebrek aan energie

Een zeer aspecifiek symptoom, maar het meest voorkomend bij voortdurende ziekten die gepaard gaan met tumorgroei, goedaardig of kwaadaardig.

Schwannomen worden meestal gediagnosticeerd bij gehoorverlies of als incidentele bevinding bij andere aandoeningen tijdens een MRI-scan van de hersenen.

De basis onderzoeksmethoden die gebruikt worden om een statoakoestisch zenuwneuroma te diagnosticeren zijn:

Toonaudiometrie.

Dit is een elektroakoestische methode van gehooronderzoek. Het maakt gebruik van een toongenerator om de gevoeligheid van het oor voor bepaalde tonen te onderzoeken. Een audiometer is een speciaal apparaat dat tonen van een bepaalde frequentie en intensiteit genereert.

De onderzochte patiënt zit in een geluidsdichte cabine. De audiometer genereert tonen die via een oortje naar één oor worden gestuurd.

De intensiteit van de zuivere toon wordt geleidelijk verhoogd totdat de patiënt aangeeft dat hij of zij de toon kan horen. Op dat moment registreert de onderzoeker het intensiteitsniveau van het geluid op een grafiek. Alle tonen worden op deze manier onderzocht. De markeringen op de grafiek worden gecombineerd tot een karakteristieke curve - een audiogram.

Het hele onderzoek wordt herhaald op het andere oor. Het resultaat van het onderzoek kan hetzelfde zijn op beide oren, maar het kan ook volledig verschillend zijn. Als er asymmetrisch gehoorverlies wordt vastgesteld, is dit een indicatie voor verdere diagnostische tests, zoals BERA (BAEP) of MRI.

Het is belangrijk op te merken dat de mate van gehoorverlies niet correleert met de grootte van de tumor. Zelfs bij grotere tumoren kan het nuttige gehoor behouden blijven.

Het bruikbare gehoor wordt beoordeeld door middel van tonale audiometrie met behulp van de zogenaamde Gardner-Robertson-schaal.

Een belangrijk onderdeel is de beoordeling van woorddiscriminatie, d.w.z. hoe goed de patiënt het gesproken woord verstaat bij een normaal volume van 50 dB. Het behoud van het nuttig gehoor correleert met het vermogen om een telefoongesprek te voeren met het aangedane oor.

BERA of BAEP (Brainstem Auditory Evoked Potential Examination)

Dit is een objectief onderzoek dat de bio-elektrische potentialen registreert die zich voortplanten door de gehoorzenuw en hersenstam.

Dit onderzoek maakt onderscheid tussen betrokkenheid van de cochleaire en retrocochleaire zenuw. De gevoeligheid van BAEP hangt af van de grootte van de tumor. Als de tumor kleiner is, tot 1 cm, is de gevoeligheid ongeveer 85%. Bij grotere tumoren van meer dan 1 cm neemt de gevoeligheid van het onderzoek toe tot 95%.

Beeldvormingsmethoden

De meest gevoelige beeldvormingsmethode is MRI (magnetic resonance imaging). Daarnaast kunnen schwannomen in beeld worden gebracht op CT van het hoofd. Een specifiek onderzoek is positronemissietomografie PET/CT met een speciaal radiofarmacon als contrastmiddel.

Neurinoom is een goedaardige en langzaam groeiende tumor. Daarom zal de progressie van deze ziekte langzaam en sluipend zijn, met een geleidelijke progressieve en subtiele achteruitgang van sommige functies.

Schwannoom wordt gediagnosticeerd bij een patiënt die naar het onderzoek wordt gebracht door verslechtering van het gehoor of duizeligheid. Soms kan de patiënt problemen hebben die geassocieerd worden met een andere ziekte, zoals een beroerte. Vanwege deze ziekte wordt een MRI-scan gemaakt, die het neurinoom als een incidentele bevinding zal laten zien.

In dit geval wordt gekozen voor een 'watch and wait'-benadering, wat betekent dat als de patiënt geen beperkende symptomen van de ziekte heeft, hij of zij regelmatig met een MRI-scan wordt gecontroleerd met tussenpozen van ongeveer één tot twee jaar.

Als de tumor echter groter is en er een risico op doofheid of hersenstambeklemming bestaat, zal de patiënt een specifieke behandeling worden voorgesteld.