Wat is botkanker en wat zijn de symptomen? + Alarmerende symptomen

Kwaadaardige bottumoren (botkanker) zijn een van de zeldzamere vormen van kanker.

Primaire bottumoren (die voornamelijk in het bot voorkomen) maken ongeveer 0,3% uit van alle kwaadaardige bottumoren.

De incidentie van botkanker piekt in de adolescentie en heeft een tweede kleinere piek rond de leeftijd van 60 jaar.

Voorkeur voor plaats, geslacht en leeftijd zijn nuttig bij de diagnose van deze tumoren.

Het bepalen van het gedrag van de tumor (biologische aard) is bijzonder belangrijk in de oncologie.

Histologische typering, mate van weefseldifferentiatie (gradering) en omvang (stadiëring) zijn de basisparameters die moeten worden vastgesteld.

Het klassieke stadiëringssysteem TNM (Tumor Nodale Metastase) heeft enkele beperkingen bij bottumoren omdat sarcomen minder vaak uitzaaien naar lymfeklieren. Daarom worden andere classificaties gebruikt.

Botten en hun rol

• beschermen de zachte organen van het menselijk lichaam
• bieden stevige steun
• vormen de basis voor spieraanhechtingen
• zorgen voor de beweging van het lichaam
• ze zijn betrokken bij het metabolisme van mineralen
• ze zijn een reservoir van mobiel calcium
• het beenmerg is de plaats van bloedvorming

De verzameling van alle botten wordt het skelet genoemd.

Botten zonder spieren kunnen niet voor actieve beweging zorgen, daarom noemen we ze het passieve bewegingsapparaat.

Indeling van de botten:

• lange botten (humerus, femur, dijbeenderen, onderarmbeenderen, scheenbeenderen)
• plat
• kort
• onregelmatig gevormde botten
• speciale types die pneumatische en sesambeentjes worden genoemd

Het lichaam van het bot wordt de diafyse genoemd en het uiteinde de epifyse.

Binnenin het bot bevindt zich het beenmerg waar bloed wordt gevormd. Dit proces heet hematopoëse.

Bot bestaat uit botweefsel en bevat ook andere weefsels - ligamenten, kraakbeen, bloedvaten en zenuwen.

Het oppervlak van het bot is bedekt met wat men het periosteum noemt.

De eigenlijke vorm en sterkte van het bot worden voornamelijk ondersteund door twee soorten cellen.

Osteoblasten zijn betrokken bij de vorming van botweefsel. Osteoclasten verwijderen overtollig gevormd weefsel en helpen de noodzakelijke vorm van het bot te behouden.

Het skelet bestaat uit het zogenaamde axiale skelet (axiaal skelet) en het skelet van de ledematen. Het axiale skelet omvat de wervelkolom, de botten van de borstkas en de botten van de schedel.

De wervelkolom bestaat uit 33-34 wervels (7 halswervels, 12 borstwervels, 5 lendenwervels, 5-6 lendenwervels en 4-5 staartwervels).

De zachte weefsels worden eenvoudigweg niet-epitheliale (buiten de bedekkende weefsels) extraskeletale weefsels (buiten het skelet) genoemd.

Kenmerken van bottumoren

Bot- en weke delen tumoren zijn een biologisch en histologisch vrij complexe groep tumoren.

Ze metastaseren voornamelijk via het bloed.

Botsarcomen zijn een groep kwaadaardige tumoren van mesenchymale oorsprong (embryonaal weefsel waaruit bindweefsel, spieren en bloedvaten worden gevormd).

Korte classificatie van bot- en weke delen tumoren

Niet-kwaadaardige (goedaardige) tumoren ontstaan uit kraakbeen zijn onder andere:

• Osteochondroma
• chondroma
• enchondroma
• multipele chondromatose
• chondroblastoom, enz.

Kwaadaardige tumoren ontstaan uit kraakbeen:

• chondrosarcoom

Goedaardige tumoren die bot vormen:

• osteoma
• osteoïd osteoom
• osteoblastoom

Kwaadaardige bottumoren:

• osteosarcoom

Tumoren van bindweefsel:

• Goedaardig: desmoplastisch fibroom
• kwaadaardig: fibrosarcoom

Andere:

• Fibrohistocytische tumoren
• sarcoom van Ewing
• hematopoëtische tumoren: myeloom, kwaadaardig botlymfoom
• reusachtige celtumor (osteoclastoom)
• chordoom
• vaattumoren: hemangioom, lymfangioom (goedaardig), angiosarcoom (kwaadaardig)
• gladde spiertumoren: leiomyoom (goedaardig), leiomyosarcoom (kwaadaardig)
• gestreepte spiertumoren: rhabdomyoom (goedaardig), rhabdomyosarcoom (kwaadaardig)
• vetweefseltumoren: lipoom (goedaardig), liposarcoom (kwaadaardig)
• tumoren van zenuwweefsel: neurilemfoom
• botmetastasen
• tumorafwijkingen - botcysten, maldevelopmentele bevindingen, bv. dysplasie, hamartomen
• en andere

De meest voorkomende soorten kwaadaardige bottumoren zijn:

• osteosarcoom
• chondrosarcoom
• Ewing-sarcoom van het bot

Osteosarcoom

• Het is de meest voorkomende kwaadaardige tumor die uit botweefsel voortkomt.
• Het vertegenwoordigt ongeveer 5% van alle maligniteiten bij kinderen, 15% van de extracraniële (niet-craniële) maligniteiten bij adolescenten en 0,2% van de maligniteiten bij volwassenen.
• Het wordt meestal aangetroffen in lange botten en ongeveer 60% van de osteosarcomen ontstaat in de knie.
• Osteosarcoom komt vaker voor in een gebied van het lichaam dat is bestraald.

Een verhoogd risico op osteochondromen is beschreven bij sommige botziekten, bv. de ziekte van Paget, multipele erfelijke osteochondromen of sommige kankersyndromen, bv. retinoblastoom, Li-Fraumeni-syndroom, enz.

• Het is plaatselijk invasief in het bot, dringt de omliggende zachte weefsels binnen en kan uitzaaien naar de longen en andere botten.
• Helaas wordt ongeveer 75% van de gevallen van osteosarcoom pas in een vergevorderd stadium ontdekt.
• Het uit zich vaak met nachtelijke pijnen en zelfs loopstoornissen.
• Soms treedt een pathologische fractuur (breuk) op met een minimaal trauma en is de fractuur ook het eerste symptoom.
• Bij een vergevorderd osteosarcoom kunnen we vaak hoge niveaus van alkalische fosfatase en lactaatdehydrogenase in het bloed vaststellen.

Chondrosarcoom

• Dit is de tweede meest voorkomende kwaadaardige bottumor.
• Het wordt gevormd door abnormale kraakbeencellen.
• Het is een tumor van middelbare tot late leeftijd.
• Hij manifesteert zich meestal als een pijnlijke vergrote massa in het bekken, het dijbeen, het opperarmbeen en de ribben.
• De differentiatiegraad van het tumorweefsel bepaalt het gedrag van de tumor. Helaas verandert ongeveer 10% van de gevallen uiteindelijk in slecht gedifferentieerd weefsel met een slechtere prognose.
• Deze groeit langzamer en metastaseert later.
• Het symptoom is vaak vage pijn, vaak articulair.

Ewing-sarcoom

• Deze tumor werd voor het eerst beschreven door de patholoog J. Ewing in New York in 1926.
• De hoogste incidentie is tussen 10 en 20 jaar.
• De oorzaak is onbekend en wordt niet in verband gebracht met een familiegeschiedenis van kanker.
• Het kan vrijwel alle botten aantasten. Ongeveer 55% van de gevallen doet zich voor in het axiale skelet - de lange botten, vooral de middelste, bekken- en borstbeenderen.
• Het kan ook ontstaan in zachte weefsels.
• Extraosseuze tumoren kunnen vrijwel overal in het lichaam voorkomen.
• Het is een plaatselijk agressieve tumor die vooral bij mannen voorkomt.
• Ewing-sarcoom metastaseert vroeg naar de longen, het beenmerg en de lymfeklieren.

Botmetastasen

Botuitzaaiingen zijn een van de meest voorkomende oorzaken van pijn bij kankerpatiënten.

Ze zijn vaak de oorzaak van hun beperkingen in het actieve normale leven en tasten de kwaliteit van leven aan.

Andere symptomen zijn fracturen, beklemming met neurologische symptomatologie, ineffectieve hematopoëse (bloedvorming) en storingen in de calciumbalans.

Infiltratie van kwaadaardig weefsel leidt tot botvernietiging, lysis genoemd, of botvorming, osteonogenese genoemd. Dienovereenkomstig worden metastasen onderscheiden als osteolytisch of osteoplastisch.

Het is geen strikte regel dat alleen een bepaald type botmetastasen kan voorkomen bij een bepaalde tumor met botmetastasen.

In het algemeen kunnen zelfs bepaalde soorten noodzakelijke antikankerbehandeling leiden tot botdemineralisatie, waardoor botcomplicaties ontstaan.

Bot is een van de meest voorkomende plaatsen van kankermetastase - bij multipel myeloom, borst-, prostaat-, long-, nier-, schildklier- en blaaskanker.

Osteoplastische uitzaaiingen kunnen voorkomen bij sommige vormen van kanker zoals prostaat-, borst-, maag- en blaaskanker.

Botcellen osteoblasten bevorderen factoren die de vorming van spongieus bot stimuleren. De mineralisatie daarvan kan leiden tot hypocalcemie - een verlaagde calciumspiegel.

Osteolytische metastasen en kunnen voorkomen bij niercelcarcinoom, schildklierkanker en plasmacytoom. Tumorcellen geven factoren af die vervolgens botweefsel afbreken. Ze worden geactiveerd door zogenaamde osteoclasten.

Het calciumgehalte kan daardoor verhoogd zijn en we vinden hypercalciëmie.

Als er geen primaire tumor wordt gevonden of als het technisch niet mogelijk is rechtstreeks een histologisch monster van de botmetastase te nemen, wordt een histologisch monster genomen.

De exacte etiologie van bottumoren is niet precies bekend.

Chronische stress van het organisme door chemische invloeden, straling, carcinogenen, oncovirussen, die kwaadaardige transformatie van musculoskeletale cellen beïnvloeden, kunnen een rol spelen.

Vroege opsporing van deze diagnose kan een leven redden. Als de patiënt pathologische fracturen of schrijnende manifestaties van wervelkolomkanker ontwikkelt, wijzen de bevindingen op een verder gevorderd stadium.

Pathologische botbreuken (humerus, femur, wervellichamen, wervelbogen) brengen de ergste pijn met zich mee. Een snelle operatie met botstabilisatie is noodzakelijk.

Helaas blijft de compressie (beknelling) van het ruggenmerg door de fragmenten van de ingezakte wervel in de meeste gevallen onomkeerbaar. De mobiliteit van de patiënt is beperkt. De patiënt is volledig bedlegerig en rolstoelgebonden. De patiënt is vanaf dat moment afhankelijk van de hulp van een ander.

De symptomen van de patiënt hangen af van de grootte en de plaats van de tumor.

• pijn (vooral 's nachts, de patiënt wordt vaak wakker van hevige pijn)
• zwelling
• roodheid, tederheid van de weke delen in het gebied
• beperking van de mobiliteit, loopstoornissen, kreupelheid
• pathologische breuk
• algemene symptomen zwakte, malaise, vermoeidheid, gewichtsverlies
• symptomen in verband met de aanwezigheid van verre uitzaaiingen, bv. longmetastasen hoest, ademhalingsmoeilijkheden
• bij de Ewing-tumor kan pijn worden veroorzaakt door axiale druk op buikorganen, zenuwen, urinewegen en ongeveer 10 % van de patiënten kan koorts hebben, warme gezwollen ledematen, die vaak een ontsteking nabootsen, de zogenaamde osteomyelitis.

Alarmerend symptoom: nachtelijke pijn, pijn die niet afneemt met conventionele pijnstillers.

ONDERSCHAT DE SYMPTOMEN BIJ KINDEREN NIET!

• In het beginstadium kunnen ze lijken op symptomen van andere minder ernstige ziekten, vooral bij sport, overmatige activiteit van kinderen, verwondingen. Onderzoek door een arts wordt vaak uitgesteld.
• Pijn en zwelling bij de patiënt als eerste symptomen worden lang over het hoofd gezien en krijgen niet de nodige aandacht. Soms duurt het lang voordat de jonge patiënt een beeldvormend onderzoek krijgt. Dit verslechtert de prognose.
• Vergeet niet dat het kind in het verleden letsel heeft opgelopen en klaagt over terugkerende pijn of zelfs onophoudelijke pijn, vooral 's nachts.
• PERIODE VAN GROEISPURT! In deze periode treedt een groeiversnelling op, bij meisjes rond de leeftijd van 13 jaar en bij jongens op de leeftijd van 15-17 jaar. Dit wijst op een mogelijke interactie tussen snelle botgroei en kwaadaardige transformatie.
• In sommige klinische studies is uit epidemiologische gegevens gebleken dat patiënten met een osteosarcoom meer.

Rugpijn

Ongeveer 80% van de mensen zal in de loop van hun leven rugpijn krijgen.

Onderschat nooit langdurige pijn! Weet u zeker dat u de oorzaak kent?

Wat zijn de waarschuwingssignalen van rugpijn?

• Het probleem neemt niet af, maar verergert.
• De pijn straalt uit en verergert, wat uiteindelijk leidt tot verlies van gevoel
• Moeite met plassen of zelfs niet kunnen plassen
• Moeite met ontlasting
• Pijn die niet reageert op medicijnen
• Leeftijd jonger dan 17 of ouder dan 50
• Gebruik van corticosteroïden
• Constante pijn die niet afneemt in rust of 's nachts
• Ongewenst gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, vermoeidheid
• Positieve familiegeschiedenis van kanker
• Koorts, hoge ontstekingsparameters
• Intraveneus drugsgebruik
• Trauma, zelfs kleine trauma's bij ouderen

Het eerste contactpunt van de patiënt binnen de gezondheidszorg - de volwassen huisarts of de kinderarts (pediater) - heeft een onmisbare plaats voor een vroegtijdige diagnose.

Het afnemen van een gedetailleerde voorgeschiedenis, een nauwkeurige beschrijving van de moeilijkheden, het achterhalen van een eventuele positieve familiegeschiedenis van tumoren, overmatige regelmatige overbelasting van het bewegingsapparaat op het werk, een voorgeschiedenis van letsel, verzwakking van het immuunsysteem, symptomen van systemische ziekten, enz. zijn de pijlers van het gesprek met de arts.

Klinisch onderzoek van de patiënt, beoordeling van lokale bevindingen, mobiliteit, pijn en algemene toestand van de patiënt.

Daarna volgt een onderzoek door een specialist - een orthopedisch chirurg. Soms ondergaat de patiënt ook een aanvullend neurologisch onderzoek.

Naast elementaire bloed- en biochemische parameters kunnen oncomarkers (alkalische fosfatase, lactaatdehydrogenase, thymidinekinase, bèta-2-microglobuline) nuttig zijn bij het laboratoriumonderzoek.

Dit betekent niet dat elke patiënt met maligniteit verhoogde oncomarkerwaarden heeft.

Het is niet zo dat bij elke tumor alle oncomarkers moeten worden afgenomen. Dit is afhankelijk van het type tumor en wordt meestal aangegeven door de oncoloog.

Mythe: Neem mijn oncomarker, sluit kanker uit...

Beeldvormingsmethoden die bij de diagnose worden gebruikt, zijn röntgenfoto's, CT (computertomografie), MRI (magnetische resonantiebeeldvorming), botscintigrafie van het hele lichaam en PET-CT (positronemissietomografie).

Met USG (echografie) kunnen de zachte weefsels van het bewegingsapparaat worden onderzocht.

Samenwerking tussen medische disciplines en centralisatie van patiënten is bijzonder belangrijk en noodzakelijk.

Vaak komen wij in de praktijk bij botkanker tegen dat het zeer moeilijk is om het exacte type tumor vast te stellen.

Afwijkende tumorweefselcellen zijn soms slecht gedifferentieerd, vooral wanneer er meerdere weefseltypen aanwezig zijn. Histopathologische beoordeling is dus erg moeilijk.

In deze gevallen worden de biopsiemonsters van de patiënt naar de bovengenoemde centra gestuurd, die oneindig veel meer ervaring hebben op dit gebied.

Het is zeer belangrijk dat de tijdspanne voor de histologische beoordeling niet te lang is.

De patiënt kan over de resultaten en de volgende stappen worden geïnformeerd in het centrum waar het monster oorspronkelijk naartoe is gestuurd.

Het is natuurlijk belangrijk te bedenken dat een grondig histologisch onderzoek, diverse specifieke tests (immunohistochemisch, moleculair genetisch) hun onvermijdelijke tijd vergen. Het is moeilijk om, vooral bij botkanker, enkele dagen na de operatie een definitieve bevinding te verkrijgen.

Prognose

De prognose hangt gewoonlijk af van het stadium van de gediagnosticeerde kanker en de algemene klinische toestand van de patiënt.

Een vroege diagnose verbetert de prognose, verlengt de algehele overleving en kan zelfs een leven redden.

Bij volledige chirurgische verwijdering van de tumor is de kans op genezing groot.

Het is essentieel dat patiënten gedurende lange tijd na de behandeling worden gecontroleerd.

De meest voorkomende gevolgen die moeten worden gevolgd, zijn hart- en longproblemen, gehoorverlies, groeiachterstand, veranderingen in de seksuele ontwikkeling en het vermogen om kinderen te krijgen, leerproblemen (bij jongere kinderen) en de ontwikkeling van secundaire maligniteiten.