Systemische lupus erythematosus: hoe manifesteert het zich, kan het invaliditeit veroorzaken?

Systemische lupus erythematosus is een chronische ontstekings- en auto-immuunziekte. Het is een immuunaandoening die in het hele lichaam schade veroorzaakt.

Systemische lupus, systemische lupus erythematosus.

De aanduiding chronisch betekent dat de ziekte lang en levenslang duurt.

Auto-immuun omdat de lichaamseigen afweer (immuniteit) betrokken is bij de ziekte, die gericht is tegen de eigen cellen, weefsels, organen en het hele lichaam.

Naast de huid en de gewrichten worden ook het cardiovasculaire systeem, het bloed, de nieren, de longen en het zenuwstelsel aangetast.

Mensen die aan deze ziekte lijden, hebben een hoger risico op complicaties. De problemen ontwikkelen zich naargelang de prevalentie van de schade aan het orgaan of orgaansysteem in kwestie.

Deze variëren van hart-, bloedvat-, nier-, huid- en gewrichtsproblemen tot andere problemen.

Door de brede betrokkenheid kan het zich bij elk individu anders manifesteren.
Het verloop en de ernst zijn ook individueel en variabel.

Het is daarom niet mogelijk om een eenduidig symptoom en verloop aan te wijzen.
Dit maakt het soms moeilijk om een diagnose te stellen.

Natuurlijk worden ook bij lupus enkele typische symptomen gemeld.

Het wordt ook gekenmerkt door afwisselende periodes van rust en opflakkeringen van gezondheidsproblemen.

Interessante feiten over de ziekte:
Vrouwen worden er vaker door getroffen dan mannen: 9 van de 10 patiënten zijn vrouwen.
Kinderen, volwassenen en ouderen kunnen erdoor getroffen worden.
De ziekte ontwikkelt zich meestal tussen 15 en 45 jaar, meestal tussen 20 en 30 jaar.
Het aantal nieuwe gevallen is ongeveer 10 per 100.000 inwoners.

Autoimmuunbasis...

Een auto-immuunziekte is een proces waarbij bepaalde onderdelen van het immuunsysteem reageren op de lichaamseigen cellen, weefsels en structuren.

Dit leidt tot een combinatie van verschillende symptomen en problemen, afhankelijk van bijvoorbeeld het aangetaste orgaan en de omvang van de schade.

De componenten van immuniteit vallen de lichaamseigen antigenen aan.

Het proces van autotolerantie (het vermogen om deze eigen antigenen te tolereren) is ook aangetast.

De precieze oorzaak is niet bekend. Er wordt gedacht dat verschillende factoren op elkaar inwerken, variërend van genetica, hormonale regulatie en de invloed van de externe omgeving, zoals UV-straling, chemicaliën of infectie.

Van een groot aantal auto-immuunziekten en -aandoeningen is bekend dat ze met dit ziekteproces te maken hebben.

Voorbeelden zijn psoriasis, thyrotoxicose, diabetes type I, multiple sclerose, reumatoïde artritis, sclerodermie en andere.

Meer weten over lupus?
Hoe ontstaat en manifesteert het zich?
Basisinformatie over de behandeling?
Lees verder met ons.

Wat is lupus

Systemische lupus is een ernstige chronische auto-immuunziekte. De ziekte is multi-orgaan van aard en beschadigt ook vitale organen zoals het hart, de hersenen en de nieren.

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door een overproductie van auto-antilichamen ten opzichte van intracellulaire antigenen.

Systemisch = schade aan meerdere systemen.
Lupus = Latijn voor wolf, typische huidverschijnselen die lijken op de vlekken van een wolf.
Erythematodes = rode huidverschijnselen.

Lupus = wolf.

Er wordt gedacht dat artsen in het verleden werden herinnerd aan de huidlaesies op het gezicht van een wolf, maar ook omdat ze leken op de bijtwonden van een wolf.

Of ook...

Van het Franse masque loup, of krabber. Omdat vrouwen krabbers gebruikten om de huidvlekken op hun gezicht te bedekken.

In het verleden werden vrouwen ook vaker getroffen, in een verhouding van 9:1. Het komt ook voor in de kindertijd. De belangrijkste periode van ontwikkeling is echter tussen de 20 en 45 jaar.

De bovengenoemde hormonale veranderingen zijn een voorwaarde voor deze leeftijdsgroep.

Waarom ontstaat lupus? De aanwijzing wordt gegeven door een deel van de oorzaak...

Auto-immuunziekten hebben verschillende oorzaken. Dat geldt ook voor lupus.

De precieze onderliggende oorzaak is nog niet bekend.
Wereldwijd lijden ongeveer 5 miljoen mensen aan deze ziekte.
0,5 miljoen in Europa.

Er wordt uitgegaan van een multifactoriële basis en de werking van verschillende factoren.

Genetische aanleg, hormonale controle en milieu-invloeden, met name UV-straling, chemische stoffen en infecties, treden op de voorgrond.

Een auto-immuunrespons wordt betrokken bij de ontwikkeling van de ziekte, waarbij B-cellen de lichaamseigen antigenen aanvallen. Abnormale activering van B-cellen gericht op de lichaamseigen weefsels en organen, wat leidt tot beschadiging en slecht functioneren ervan.

= verminderde zelftolerantie en immuniteit.
Genetische aanleg + hormonale component + exogene factor + leeftijd = systemische lupus erythematosus

Enkele risicofactoren die betrokken zijn bij de ontwikkeling van lupus:

• Leeftijd
• genetische basis, HLA, HLA-DR3 of HLA-DR2 aandoening
• deels familiaire aanleg
• hormonale veranderingen, puberteit, zwangerschap, hormonale anticonceptie, oestrogeen- en prolactine- of androgeenniveaus
• externe factoren
  • UV-straling en blootstelling aan de zon
  • chemicaliën (hydrazines, kleurstoffen, aromatische aminen, siliconen, asbest, vinylchloride)
  • bepaalde medicijnen (isoniazide, procaïnamide, anti-epileptica)
  • infecties, vooral virale infecties
  • bepaalde voedingsbestanddelen zoals paddenstoelen, psoralenen, gerookt
  • stress en overmatige mentale belasting
  • roken
  • langdurige fysieke stress
  • gebrek aan rust

Systemische lupus erythematosus is geen besmettelijke en overdraagbare ziekte.

De symptomen van systemische lupus zijn gevarieerd en divers. De belangrijkste reden hiervoor is dat het een multi-orgaanziekte is, die meerdere structuren, organen en orgaansystemen aantast, zelfs tegelijkertijd.

De huid, de gewrichten, het hart, de longen, de nieren, de hersenen of het spijsverteringsstelsel worden aangetast. De aandoening van individuele organen gaat gepaard met algemene symptomen.

Systemische lupus erythematosus wordt vervolgens onderverdeeld in verschillende vormen, zoals chronisch cutaan, met minder ernstige orgaanbetrokkenheid (subacuut) en met ernstige orgaanbetrokkenheid (acuut), afhankelijk van het overwicht van de klachten.

De belangrijkste symptomen en kenmerkende waarschuwingssignalen van lupus zijn:

• vlinderexantheem - een huiduitslag die lijkt op een vlinder
  • roodheid op het gezicht in het gebied van beide wangen, samenkomend bij de wortel van de neus
• gevoeligheid voor licht - "zonneallergie"
  • de huid reageert heftig in de zon
  • de bedekte huid onder kleding vertoont geen huidreactie
• afwijkingen aan de slijmvliezen van mond en neus
• gewrichtsontsteking + zwelling en pijn vooral in kleine gewrichten
• nierschade en verminderde functie
• neurologische problemen zoals hoofdpijn, stemmings-, geheugen- en concentratiestoornissen, depressie en zelfs stuiptrekkingen
• schade aan bloedvaten en hart
  • syndroom van Raynaud = paarse uiteinden, koude vingers
  • atherosclerose
  • bloedarmoede
  • ontsteking van bloedvaten
  • verwijde kleine bloedvaten
• longproblemen
• beschadiging van het spijsverteringskanaal
• visuele stoornissen zoals krabben en irritatie van de ogen, ontsteking
• algemene symptomen
  • vermoeidheid
  • uitputting
  • verhoging van de lichaamstemperatuur
  • gebrek aan eetlust
  • gewichtsverlies

In de tabel staan mogelijke symptomen die voorkomen bij systemische lupus

Bij de diagnose is de medische voorgeschiedenis belangrijk. Een persoon beschrijft zijn moeilijkheden, die leiden tot de diagnose van een auto-immuunziekte. Hieraan wordt het onderzoek van de patiënt toegevoegd.

Ook laboratoriumbloedonderzoek is belangrijk, meer bepaald bloedtellingen die een overzicht geven van de bloedcomponent of bezinkingssnelheid en CRP-niveaus. Bewijs van autoantilichamen wordt toegevoegd.

Voor de diagnose zijn de volgende criteria voor de classificatie van systemische lupus erythematosus ontwikkeld.

Criteria voor diagnose = aanwezigheid van symptomen:

1. vlinderexantheem - roodheid van het gezicht en de neuswortel.
2. discoïd exantheem
   • cirkelvormige huidveranderingen
   • haaruitval in een cirkelvormig patroon
   • gezicht, behaard deel, nek, schouders, armen, bovenborst
3. lichtgevoeligheid - gevoeligheid voor licht en overdreven reactie op belichting van de huid
4. afwijkingen in de mond- en neusholtes, kleine bultjes op de slijmvliezen van de mond en neus
5. gewrichtsontsteking
   • zwelling en pijn in kleine gewrichten
   • handen en vingers, polsen, ellebogen, knieën, enkels
   • zonder misvormingen, zoals bij reuma
6. serositis = ontsteking van het borstvlies en het hartzakje
7. aantasting van de nieren - de meest voorkomende complicatie
   • verminderde functie in verband met hoge bloeddruk
   • zwelling van de onderste ledematen, oogleden
   • bloed en eiwit in de urine
8. neurologische problemen - hoofdpijn, geheugen- en concentratieproblemen, stemmingswisselingen, depressie en andere mentale stoornissen
9. hematologische problemen
   • hemolytische anemie - een vermindering van het aantal rode bloedcellen
   • leukopenie - vermindering van witte bloedcellen
   • trombocytopenie - een vermindering van bloedplaatjes, gepaard gaande blauwe plekken en bloedingen in het spijsverteringskanaal, urine, enz.
10. immuniteitsstoornis
11. antilichaamwaarden

Het verloop van de ziekte varieert in termen van ernst maar ook in termen van de associatie van moeilijkheden. Er is niet één typisch verloop dat gebruikt kan worden om de ziekte te beoordelen.

Daarom is de aanwezigheid van variabele en heterogene symptomen de reden voor veelvuldige diagnostische fouten en een langdurige zoektocht naar de juiste ziekte.

Systemische lupus erythematosus wordt gekenmerkt door perioden van rust (remissie) afgewisseld met de aanwezigheid van acute problemen (exacerbatie).

Naast de typische symptomen, variërend van algemene zwakte en vermoeidheid tot huidmanifestaties, zijn er geassocieerde medische complicaties die het gevolg zijn van de betrokkenheid van een specifiek orgaan of orgaansysteem.

Zoals aangegeven in de symptoomtabel kunnen symptomen van schade aan een orgaan of orgaansysteem geassocieerd zijn.

Er zijn verschillende symptomen en combinaties van symptomen mogelijk.
Huid- en gewrichtsaandoeningen worden geassocieerd met orgaanbetrokkenheid.

Symptomen kunnen geleidelijk of zelfs allemaal tegelijk optreden. Soms is er sprake van een milder beloop dat de dagelijkse activiteiten van een persoon niet beperkt. Op andere momenten veroorzaakt systemische lupus erythematosus invaliditeit en vermindert de levenskwaliteit van de getroffen persoon aanzienlijk.

Het beloop kan verergeren door fysieke inspanning, stress en mentale belasting, evenals een zwaar en ongeschikt dieet.

De ziekte komt meestal voor bij vrouwen, maar kan bij mannen iets andere kenmerken hebben.

Er is gerapporteerd dat het beloop ernstiger kan zijn bij mannen. De prognose is ook slechter bij mannen. Gemiddeld wordt de ziekte gediagnosticeerd na de leeftijd van 30 jaar, maar bij vrouwen is het meestal voor de leeftijd van 30 jaar.

De algemene prognose hangt daarom af van de betrokkenheid van de organen en de verminderde orgaanfunctie.
Voorbeelden zijn een ernstige beroerte of hartaanval, maar ook nierschade die gepaard gaat met nierfalen en hoge bloeddruk.

De nieren zijn een van de bloeddrukregelaars in het menselijk lichaam.

Systemische lupus en zwangerschap

Lupus ontwikkelt zich meestal bij jonge vrouwen tijdens de vruchtbare periode. Dit houdt verband met de veronderstelling dat jonge vrouwen vaak betrokken zijn in combinatie met hormonale invloeden.

In het geval dat een vrouw erin slaagt zwanger te worden, moet de zwangerschap als een risicozwangerschap worden beschouwd.

Bevruchting vindt meestal plaats in de periode van ziekteafname zonder de aanwezigheid van acute problemen.

Het probleem is dat in de eerste plaats de zwangerschap zelf en de hormonale veranderingen kunnen leiden tot een exacerbatie (opflakkering van het probleem).

Exacerbatie (terugval) betekent dat de ziekte van een rustige fase zonder symptomen (remissie) overgaat naar een symptomatische fase met symptomen.

Op dat moment kan de ziekte een zwangerschap bedreigen.

De tweede component is dat de ziekte het verloop van de zwangerschap negatief kan beïnvloeden. Het risico is de ontwikkeling van pre-eclampsie tot een miskraam.

Er wordt gemeld dat het risico op een miskraam 20-30% is.
+ Systemische lupus erythematosus veroorzaakt onvruchtbaarheid en het onvermogen om een foetus te baren.

Het belangrijkste mechanisme is vermoedelijk trombose van de bloedvaten van de foetus. Het resultaat is bloedarmoede bij de foetus. De foetus met bloedarmoede heeft een tekort aan zuurstof en voedingsstoffen, wat de dood tot gevolg heeft.

Ter preventie worden tijdens de zwangerschap bloedverdunners gebruikt om bloedstolling en trombusvorming te voorkomen.

Vrouwen met het antifosfolipidensyndroom lopen al vóór de zwangerschap een verhoogd risico.

De foetus loopt het risico om lupus neonatorum te ontwikkelen.

In het algemeen...
Hoewel de ziekte niet volledig kan worden genezen, is de behandeling ervan effectief in het verminderen van complicaties en het verlengen van de levensverwachting van mensen die lijden aan systemische lupus erythematosus.