Sarcoïdose: Wat is sarcoïdose en wat zijn de oorzaken/symptomen? Pulmonale en extrapulmonale vormen

Sarcoïdose is een auto-immuunziekte die verschillende organen en delen van het lichaam aantast. Het uit zich door de vorming van kleine ontstekingsknobbeltjes. Meestal wordt het longgebied aangetast, maar de ziekte kan elk orgaan aantasten.

De etiologie van sarcoïdose, de symptomen, behandelingsmogelijkheden en veel interessante informatie vind je in het volgende artikel.

Wat is sarcoïdose?

Een ziekte waarbij granulomen (kleine knobbeltjes van ontstekingscellen) in organen worden gevormd. De meest aangetaste organen zijn de longen en het ademhalingssysteem.

Deze multisysteemziekte is zeldzaam, komt voornamelijk voor tussen de 30 en 40 jaar en treft vaker het vrouwelijk geslacht.

Sarcoïdose staat ook bekend als de ziekte van Besnier-Boeck. Sarcoïdose wordt onderverdeeld in acute en chronische vormen volgens de duur en intensiteit van het begin van de symptomen.

Er is sprake van de vorming van klonters en ontstekingshaarden van cellen van het lichaamseigen immuunsysteem. Als gevolg van deze auto-immuunziekte reageert het lichaam door zijn eigen cellen te vernietigen.

Bij sarcoïdose is er een verkeerde reactie van het lichaamseigen immuunsysteem en als gevolg daarvan schade aan de weefsels van organen in het lichaam.

De immuuncellen vallen de eigen weefsels van de organen aan. Ze vormen clusters, foci genaamd, in de aangetaste weefsels. Dit is een granulomateuze vorm van de ziekte.

Naast de longen, tast sarcoïdose vaak de lymfeklieren, lever, hart, alvleesklier, nieren, huid, botten en het gebied rond de ogen aan. In sommige gevallen kunnen ook de speekselklieren, het zenuwstelsel en andere delen van het lichaam worden aangetast.

Veel voorkomende verschijnselen van sarcoïdose zijn een verhoogde lichaamstemperatuur, koorts, vergrote lymfeklieren en gewichtsverlies. Door de frequente betrokkenheid van de longen is er een verhoogde kortademigheid en de ontwikkeling van een droge hoest.

Sarcoïdose kan niet volledig worden genezen, maar de klinische symptomen kunnen aanzienlijk worden verminderd.

Sarcoïdose is een groep auto-immuunziekten waarbij het immuunsysteem zijn eigen cellen aanvalt.

De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend.

De exacte oorzaak van sarcoïdose is nog niet vastgesteld omdat het een auto-immuunziekte is.

De ziekte komt vooral voor bij mensen van jonge tot middelbare leeftijd, vrouwen en rokers. De ziekte kan ernstiger zijn bij zwarte en indiaanse bevolkingsgroepen, maar komt vaker voor bij Europeanen.

Risicofactoren voor sarcoïdose zijn voornamelijk de aanwezigheid van een familiegeschiedenis van de ziekte, ernstigere vormen van bacteriële en virale infecties(ziekte van Lyme, tuberculose, enz.). Inademing van zware metalen zoals silicium of silicium is ook een risicofactor.

Er is echter nog geen micro-organisme of omgevingsfactor definitief bevestigd of weerlegd.

De symptomen van sarcoïdose zijn gevarieerd door de pathofysiologie van de ziekte.

Over het algemeen kan men echter vergrote lymfeklieren (overal op het lichaam), gewichtsverlies, toegenomen vermoeidheid en koorts verwachten.

Het meest voorkomende symptoom is betrokkenheid bij de longen, wat leidt tot droge hoest, pijn op de borst en kortademigheid. In sommige gevallen komt het ophoesten van bloed voor.

Wanneer de huid is aangetast, verschijnen er een specifieke rozebruine uitslag, erytheem en roodheid.

Sarcoïdose kan het gebied rond de ogen aantasten (uveïtis, visuele stoornissen, fotofobie, roodheid, pijn en andere).

Een aanval op het hart uit zich voornamelijk in pijn op de borst, hartritmestoornissen (onregelmatig hartritme), hartkloppingen tot cardiomyopathie of een verminderde hartfunctie.

Veel voorkomende begeleidende symptomen zijn een verhoogd kaliumgehalte (hypercalciëmie) in het bloed en, omgekeerd, bloedarmoede (anemie).

Sarcoïdose kan aanvankelijk asymptomatisch zijn. Als onderdeel van de vergroting van de lymfeklieren beginnen ook ademhalingsproblemen zoals dyspneu, ademhalingsmoeilijkheden, pijn op de borst en droge hoest. Een verhoging van het calciumgehalte in het bloed is typisch.

In de acute vorm van sarcoïdose zijn er klinische tekenen van een infectieziekte: koorts, keelpijn, spier- en gewrichtspijn, gezwollen enkels en roodheid of een specifieke bultige uitslag op de huid.

Bij de chronische vorm van de ziekte is er vooral op de lange termijn sprake van toegenomen vermoeidheid, gewichtsverlies in combinatie met eetlust.

Lymfekliervergroting van het hele lichaam, gewrichtspijn, slechtziendheid, pijn op de borst en de ontwikkeling van ademhalings- of hartstoornissen komen vaak voor.

Mogelijke verschijnselen en symptomen van sarcoïdose:

• Vergrote lymfeklieren
• Ademhalingsmoeilijkheden
• Pijn op de borst
• Droge hoest
• Rode specifieke huiduitslag
• Gewrichtspijn en zwelling
• Toegenomen vermoeidheid
• Gewichtsverlies
• Onregelmatige hartslag
• Oogpijn en verminderd gezichtsvermogen

De diagnose van sarcoïdose is een hele uitdaging. Momenteel is er geen specifieke test of diagnostische methode voor deze ziekte.

De diagnose wordt meestal pas gesteld na verschillende onderzoeken van de aangetaste organen en interne systemen. Het precieze verloop hangt af van de klinische symptomen van de patiënt.

De diagnose omvat bloedonderzoeken die vooral bedoeld zijn om bloedarmoede en een verhoogd serumcalciumgehalte uit te sluiten. Sarcoïdose is een ontstekingsziekte. Daarom zijn in de acute fase de erytrocytbezinkingssnelheid en CRP in het bloedmonster verhoogd.

Immunologische testen, ademhalingsonderzoeken, bronchoscopie, lever- en niertesten of elektrocardiografie worden individueel uitgevoerd op indicatie van de arts en de klinische symptomen van de patiënt.

Instrumentele beeldvormingsmethoden zoals röntgenfoto's, MRI, CT, PET of echografie zijn geïndiceerd. Er kan ook een weefselbiopsie van het aangetaste orgaan worden uitgevoerd.

De diagnose sarcoïdose wordt meestal gesteld met röntgenfoto's van de borstkas, waarop vergrote lymfeklieren en betrokkenheid bij de longen te zien zijn. CT (computertomografie) is echter het meest gevoelig voor sarcoïdose.

Biopsie met histologisch onderzoek is vooral geïndiceerd bij diagnostische onduidelijkheid, zoals onduidelijke huidprocessen. Tijdens het biopsieonderzoek wordt een speciale dunne naald in het aangetaste gebied gestoken. Er wordt een klein weefselmonster genomen en vervolgens wordt de laboratoriumdiagnose gesteld.

Sarcoïdose kan worden bevestigd door een speciaal bloedonderzoek genaamd SACE. Dit is een enzym waarvan de concentratie in het serum heel vaak wordt gebruikt als indicator voor de activiteit van sarcoïdose.

Prognose van sarcoïdose

Een groot deel van de patiënten heeft milde klinische symptomen. Ernstigere gevallen reageren goed op gevestigde behandelingen en verdwijnen meestal binnen een paar jaar.

De levenskwaliteit wordt in de meeste gevallen van sarcoïdose niet significant aangetast en patiënten kunnen een volwaardig leven leiden. Patiënten lopen echter wel het risico dat de klinische symptomen terugkeren, dat wil zeggen dat de ziekte terugkeert. Daarom is regelmatige follow-up met een arts noodzakelijk.

Het sterftecijfer voor sarcoïdose is relatief laag - ongeveer 5%.