Pulmonale hypertensie: wat is het en waarom ontstaat het? + Symptomen en behandeling

Pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte die de levenskwaliteit aantast omdat het de algehele prestaties van een persoon vermindert. Het nadeel is dat het ook de levensverwachting verkort.

De essentie van de ziekte is een hoge bloeddruk in het longstelsel.

In sommige gevallen is de oorzaak niet bekend.

Het verloop van de ziekte hangt af van verschillende factoren. Een juiste en tijdige behandeling kan een snelle progressie en de dood van de getroffen persoon voorkomen, waarvan de oorzaak het falen van het rechterhart is.

Jaar 1891 door Ernst von Romberg, een Duitse arts. De eerste schriftelijke vermelding van sclerose van de longslagader. Aangenomen wordt dat het om primaire pulmonale hypertensie gaat. De term werd in 1951 geïntroduceerd door David Dresdale.

In zijn inleiding over het hart en de pulmonale circulatie

Het hart is een spierpomp die bloed door de circulatie pompt.

Praktisch gezien is de circulatie verdeeld in klein en groot.

We beginnen met het laatste deel van de grote circulatie.

De grote (lichaams-) bloedsomloop wordt afgesloten door twee grote aders. Dit zijn de vena cava superior en vena cava inferior, die zuurstofarm bloed naar het hart brengen.

Dit is bloed waaruit zuurstof is verbruikt door de lichaamscellen. Het bloed moet opnieuw zuurstof krijgen om weer in de lichaamscirculatie te worden gebracht. Deze zuurstofvoorziening vindt plaats in de longen.

Een paar feiten tussen de regels door:

1. de bloedvaten die bloed naar het hart vervoeren worden aders genoemd.
2. de bloedvaten die bloed van het hart naar buiten het hart vervoeren, zijn slagaders
3. de grootste slagader is de aorta = hartslagader
4. het hart heeft 4 holtes, de afdelingen:
   • de rechterboezem
   • de rechterhartkamer
   • de linkerboezem
   • linker hartkamer
5. hartactiviteit is continu = non-stop

Het bloed keert terug naar het hart, om precies te zijn naar de rechterhelft. Het begin van de kleine pulmonale circulatie.

Het bloed komt in de rechterboezem terecht en gaat van daaruit naar de rechterhartkamer.

Vanuit de rechterkamer wordt het via de grote longslagader naar de longen geleid. In de longen raakt het bloed verzadigd met zuurstof.

De zuurstof bindt zich aan hemoglobine, de kleurstof van de rode bloedcellen.

1 gram hemoglobine kan 1,34 milliliter zuurstof vervoeren.

En vanuit de kleine (long)circulatie gaat het verder.

+

Vanuit de longen gaat het bloed door vier longaders naar de linkerboezem. Daar blijft het niet lang en gaat het verder naar de linkerhartkamer.

De grote (lichaams-) bloedsomloop.

Vanuit de linkerventrikel wordt het met grote kracht naar buiten geperst in de grote bloedsomloop. Dit gebeurt tijdens de systole van de linkerventrikel (d.w.z. wanneer de linkerventrikel samentrekt en het bloed uit de hartholte stuwt).

De term diastole daarentegen duidt op het ontspannen van de hartholte en het opzuigen van bloed.

Systole en diastole zijn twee fasen die elkaar voortdurend afwisselen. Dit zorgt ervoor dat het hart functioneert als een pomp. Het bloed vervoert zuurstof, bloedbestanddelen, voedingsstoffen en andere vitale stoffen om het leven in stand te houden.

A...

Tijdens de bloedstroom in het hart moeten ook de hartkleppen genoemd worden.

Het hart is een spierorgaan. De hartspier (myocardium) is de uitvoerende eenheid. Het is de dikste laag van de hartwand en bevindt zich in het midden.

Aan de buitenkant wordt de spier bedekt door het epicard en het hart zit in het hartzakje.

De binnenkant van het hart wordt bedekt door een dun vlies dat het endocardium wordt genoemd. Het endocardium geeft ook naadloos door aan de bloedvaten. Belangrijk is echter dat het ook de hartkleppen vormt.

Klep = een eenrichtingsklep die bloed naar voren laat stromen, maar voorkomt dat bloed terugstroomt.

Verschillende ziekten van de kleppen veroorzaken een pathologische bloedstroom terug naar het vorige hartcompartiment. Dit negatieve fenomeen resulteert in een verminderde zuurstoftoevoer van het lichaam en stuwing van de hartspier.

Een mogelijk ernstig gevolg is hartfalen.

Lage bloedcirculatie

Er is een relatief lage bloeddruk in de pulmonale circulatie. Deze is onder normale omstandigheden niet hoger dan 25 mmHg (millimeter kwikkolom) en de gemiddelde druk in de longslagader is ongeveer 15 mmHg.

Zelfs bij zo'n lage druk is het mogelijk om de bloedstroom door de longen meerdere keren te verhogen zonder dat de druk te veel toeneemt. Dit helpt vooral tijdens verhoogde lichamelijke inspanning, wanneer een voldoende toevoer van zuurstof naar de lichaamscellen noodzakelijk is.

Tijdens de systole van de linkerventrikel wordt er bloed in de aorta geperst. Op dat moment stijgt de bloeddruk tot boven de 80 mmHg.

De bovengrens van de systolische druk is 120-140 mmHg.

En de druk in de rechterhartkamer is 20 tot 30 mmHg.

Wil je meer weten over pulmonale hypertensie? Wat zijn de oorzaken? Hoe uit het zich en hoe wordt het behandeld? Lees meer...

Pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd als...

Het is een hoge bloeddruk in de pulmonale circulatie.

De definitie luidt:

Pulmonale hypertensie is een hemodynamische en pathofysiologische aandoening waarbij de gemiddelde pulmonale arteriedruk gelijk is aan of hoger is dan 25 mmHg. Het is een waarde die in rust wordt gemeten.

Bij pulmonale hypertensie overschrijden de bloeddrukwaarden:

1. systolische druk hoger dan 35 mmHg
2. gemiddelde druk hoger dan 25 mmHg
3. diastolische druk hoger dan 12 mmHg

Gemiddelde slagaderlijke druk = de gemiddelde waarde van de bloeddruk tijdens één hartcyclus.

Meting van de pulmonale arteriedruk wordt uitgevoerd tijdens katheterisatie aan de rechterzijde. Het is een invasieve methode om de bloeddruk te meten.

• Normale pulmonale arteriedruk heeft een bovengrens = 20,6 mmHg
• waarden van 21-24 mmHg worden niet nauwkeurig geclassificeerd (grens-/risicowaarden)
• lichte pulmonale hypertensie = 26-35 mmHg
• matige pulmonale hypertensie = 36-45 mmHg
• ernstige pulmonale hypertensie = meer dan 45 mmHg

Voor de diagnose is een invasieve methode nodig, met name het meten van de druk tijdens een rechtzijdige hartkatheterisatie.

Maar...

Het kan worden afgeleid door schatting tijdens Dopplerechocardiografie. Het wordt bepaald door de snelheid van de regurgitatiestraal bij de tricuspidalisklep:

3,0 tot 3,5 m/s = pulmonale arteriedruk groter dan 40 mmHg.

Bij pulmonale hypertensie is de oorzaak van de problemen een verhoging van de pulmonale circulatiedruk boven 25 mmHg. Dit verhoogt de druk op de rechterventrikel, die op de lange termijn niet is aangepast aan overmatige belasting.

Het bloed hoopt zich op in de rechterhartkamer en wordt onvoldoende naar het linkerhart gepompt. Het acute verloop uit zich in het uitrekken van de rechterhartkamerwand. Deze toestand wordt dilatatie genoemd.

Langzaam stijgende weerstand en dus bloeddruk voor de rechterhartkamer geeft deze de tijd om zich aan te passen. De hartspier loopt dan over, waardoor het volume toeneemt. De rechterhartkamer is hypertrofisch.

De veranderingen in de hartspier worden cardiomyopathie genoemd.

Beide aandoeningen leiden tot falen van de rechterkamer.

De exacte oorzaak van pulmonale hypertensie is niet altijd bekend en wordt dan primair of idiopathisch genoemd.

Een andere groep zijn aandoeningen die secundaire pulmonale hypertensie veroorzaken.

Multifactoriële werking speelt een rol bij het ontstaan van de ziekte.

Genetische invloed, erfelijk (overgeërfd) familiair voorkomen (zeldzaam) spelen een rol. Maar ook de aanwezigheid van andere geassocieerde risicofactoren is van invloed.

Voorbeelden zijn het gebruik van bepaalde medicijnen, zoals afslankmiddelen en eetlustremmers, zelfs na enkele jaren. Ook de invloed van gifstoffen of radioactiviteit.

Het kan voorkomen bij leveraandoeningen, schildklieraandoeningen en bij reumatische aandoeningen, ontsteking van bloedvaten of HIV.

Het komt het meest voor bij linkse hartaandoeningen en bij stoornissen zoals linkszijdig hartfalen. Het komt ook vaak voor bij betrokkenheid van de aorta- of mitralisklep.

= ongeveer 75%.

De tweede meest voorkomende oorzaak is een longaandoening, ook bekend als chronische obstructieve longziekte.

De acute vorm wordt meestal veroorzaakt door embolisatie in de longslagader.

= ongeveer 10-15 %.

En bijvoorbeeld...

Pulmonale arteriële hypertensie ontstaat door een vernauwing van de bloedvaten in de longen. Dit verhoogt de bloeddruk in de longen, die de rechterventrikel moet overwinnen om aan de vraag naar bloedtoevoer naar het lichaam te voldoen.

+

De indeling in primair en secundair heeft een oudere oorsprong. Tegenwoordig wordt hoge bloeddruk in de pulmonale circulatie geclassificeerd op basis van meerdere aandoeningen, zoals etiopathogenetische, klinische of therapeutische aspecten.

De tabel toont de classificatie van pulmonale hypertensie

Een andere vorm is classificatie op basis van hemodynamica en pathofysiologie:

1. precapillaire pulmonale hypertensie - normale wigdruk
2. postcapillaire pulmonale hypertensie - verhoogde wigdruk
3. hyperkinetische pulmonale hypertensie - bij congenitale vernauwingen, zoals persistente ductus, maar ook bij een verhoogde minute cardiac output, die optreedt bij hyperthyreoïdie.

Drukmeting in wiggen: wat is het nut?

Linkeratriumdruk = druk in de vaten aan de veneuze kant van de circulatie.

De linkeratriumdruk is echter moeilijk te meten met invasieve methoden.

Daarom wordt afgezien van de wigdruk. Dit is de druk die wordt gemeten bij de invasieve methode (rechtszijdige hartkatheterisatie). Deze wordt gemeten ter hoogte van het laatste bloedvat waarin de katheter wordt geklemd om de druk te meten.

De wigdruk is 5 mmHg.

De tabel geeft een overzicht van de vormen en enkele oorzaken van pulmonale hypertensie

Symptomen van pulmonale hypertensie zijn niet altijd duidelijk in een vroeg stadium. In de meeste gevallen zijn ze niet-specifiek, wat bijdraagt aan het aantal laat gediagnosticeerde gevallen.

In de meeste gevallen wordt het probleem pas duidelijk bij een hogere druk in de pulmonale circulatie.

Enkele symptomen die optreden

De aanwezigheid van symptomen is individueel en hangt ook af van de bijbehorende onderliggende ziekte. Individuele klachten kunnen combineren of soms helemaal niet voorkomen.

De diagnose van de ziekte is een uitdaging en is gebaseerd op verschillende diagnostische methoden.

De voorgeschiedenis en het klinische beeld (hoe de ziekte zich manifesteert) zijn de eerste sporten van de ladder, gevolgd door onderzoek van fysiologische functies zoals bloeddruk, polsslag en zuurstofverzadiging in het bloed. Luisteren naar de ademhaling, beoordeling van de ademhaling, hartgeluiden en de aanwezigheid van ruis zijn belangrijk.

De basis omvat röntgenonderzoek, bloedonderzoek in het laboratorium en ECG.

Het basisonderzoek is ECHO. Echocardiografie is een echografisch onderzoek van het hart om de grootte van het hart en zijn compartimenten te bepalen. Het diagnosticeert aangeboren afwijkingen, klepafwijkingen, de toestand van de grote vaten en andere.

ECHO Doppler methode - Doppler echocardiografie is van diagnostisch belang.

Andere onderzoeken zijn

• stresstests
• 6-minuten wandeltest
• ergometrie
• spirometrie
• CT
• MRI
• longangiografie
• coronaire angiografie
• voor differentiële diagnose en onderzoek:
  • reumatologie
  • pneumologie
  • gastro-enterologie
  • hematologisch

Rechtszijdige hartkatheterisatie

Bij deze methode wordt een katheter in een grote ader ingebracht.

De katheter wordt door het rechterhart in de pulmonale circulatie gebracht en loopt door tot hij uiteindelijk vast komt te zitten in de perifere tak van de longslagader.

In dit geval is het meten van de bloeddruk belangrijk:

• de rechterhartkamer
• long
• in de wig = druk in het linkeratrium

Bij een verhoogde druk in de longslagader met een normale waarde in de wig kan er sprake zijn van embolisatie. Bij een verhoogde druk in de longslagader en een verhoogde druk in de wig kan er sprake zijn van linkszijdig hartfalen.

Daarnaast kunnen andere parameters zoals minuuthartminuutvolume en algehele hemodynamiek ook worden gecontroleerd met deze methode.

Het verloop van de ziekte hangt af van de mate van verhoogde bloeddruk in het longstelsel.

De onderliggende ziekte heeft ook invloed op de algemene toestand.

Het komt zelden voor als een primaire idiopathische vorm, maar vaker als een secundaire vorm, bijvoorbeeld als gevolg van een verminderde linker hartfunctie en bij chronische longaandoeningen.

Acuut verergert de aandoening bij longembolie, wanneer een obstructie in de pulmonale circulatie de druk in de rechterhartkamer verhoogt. Als de aandoening niet tijdig wordt behandeld, treedt na verloop van tijd functie-uitval op, wat tot de dood kan leiden.

Na verloop van tijd ontwikkelt zich cor pulmonale.

In een vroeg stadium kan de ziekte zich niet manifesteren.

In de meeste gevallen wordt de ziekte pas later in de ziekte duidelijk. Op dat moment is de pulmonale bloeddruk verhoogd tot twee keer de normale bloeddruk.

Een kenmerkend verschijnsel is de associatie van kortademigheid. Dit is aanwezig in de eerste momenten, vooral bij verhoogde belasting. Voorbeelden hiervan zijn lichaamsbeweging, sportactiviteiten, hardlopen, traplopen.

De ziekte wordt gekenmerkt door progressie (verslechtering van de toestand).

Dyspneu kan later optreden tijdens normale dagelijkse activiteiten tot het uiteindelijk aanwezig is zonder inspanning. Dan is het dyspneu in rust.

De eerste aspecifieke tekenen zijn vermoeidheid en toegenomen moeheid.

In het geval van herhaaldelijk flauwvallen, duizeligheid en lichamelijke zwakte die gepaard gaat met een gevoel van flauwvallen (pre-collaps toestanden), is het noodzakelijk om naar de oorzaak te zoeken.

Geassocieerde problemen zijn onder andere een progressieve zwelling van de onderste ledematen, eerst rond de enkels en uiteindelijk op het scheenbeen. In een laat stadium wordt ook zwelling van de buik of het hele lichaam geassocieerd.

Door de verminderde bloedtoevoer naar de hartspier is er ook pijn op de borst of een drukkend gevoel, dat wordt beschreven...

Het is alsof er iemand op mijn borst zit. Het is alsof ik een steen in mijn borst heb.

Het totaalbeeld van aanhoudende problemen is natuurlijk individueel en hangt grotendeels af van de primaire diagnose.