Pseudotumor cerebri: Wat is idiopathische intracraniële hypertensie?

Pseudotumor cerebri, idiopathische intracraniële hypertensie, treedt op wanneer de druk binnen de schedel (intracraniële druk) overmatig toeneemt zonder duidelijke oorzaak. Vandaar de naam "idiopathisch", wat "door onverklaarbare oorzaak" betekent.

De symptomen lijken op die van een hersentumor, maar beeldvormende tests tonen geen expansief proces in de hersenen aan.

Pseudotumor cerebri kan voorkomen bij kinderen en volwassenen, maar meestal bij zwaarlijvige vrouwen in de vruchtbare leeftijd.

De ziekte uit zich door hoofdpijn, zwelling van de papil van de oogzenuw (met bijbehorende visuele stoornissen) of pulsatiele tinnitus.

Pseudotumor cerebri is de oudere naam voor een neurologische aandoening met de naam idiopathische intracraniële hypertensie (IIH).

Het is een klinische aandoening die wordt gekenmerkt door een verhoging van de intracraniële (hersendruk) zonder aanwijsbare oorzakelijke factor.

Dit betekent dat elke medische aandoening, veneuze afwijking of gebruik van of blootstelling aan geneesmiddelen die de secundaire ontwikkeling van intracraniële hypertensie zou kunnen veroorzaken, moet worden uitgesloten door middel van de juiste onderzoeken.

We kunnen dan de diagnose pseudotumor cerebri stellen.

De incidentie van deze ziekte in de bevolking van westerse landen is ongeveer 0,9/100 000 inwoners per jaar. Als we alleen de vrouwelijke bevolking van 15 tot 44 jaar in beschouwing nemen, stijgt de incidentie tot 3,5 gevallen per 100 000 inwoners per jaar.

Het cijfer is zelfs nog hoger als we alleen rekening houden met vrouwen in de leeftijd van 20-44 jaar die hun ideale gewicht met meer dan 20% overschrijden. Er zijn tot 19 van zulke vrouwen met intracraniële hypertensie per 100 000 inwoners per jaar.

In Aziatische landen is de prevalentie lager (0,03/100 000/jaar). Dit is te wijten aan de verschillende prevalentie van obesitas wereldwijd. Er zijn bijvoorbeeld tien keer meer mensen met obesitas in de VS dan in Aziatische landen.

Deze gegevens tonen aan dat vrouwelijk geslacht en obesitas sterk geassocieerd zijn met morbiditeit door pseudotumor cerebri.

Mannen maken slechts 9% uit van de gediagnosticeerde gevallen, wat wijst op een mogelijke rol van geslachtshormonen als oorzaak van de ziekte bij vrouwen in de reproductieve leeftijd.

Net als vrouwen zijn mannen met IIH meestal zwaarlijvig. Ze ontwikkelen de ziekte later, op een gemiddelde leeftijd van 37 jaar. Bij vrouwen is dat al vanaf 28 jaar.

Zeer zelden wordt de ziekte gediagnosticeerd bij ouderen en bij kinderen jonger dan 3 jaar.

Disregulatie van de cerebrospinale vloeistofdynamiek (CSF) is betrokken bij de ontwikkeling van deze ziekte, maar het exacte mechanisme is nog onbekend.

Overproductie van CSF in de hersenen, verminderde reabsorptie en abnormale drukgradiënten in de cerebrale aderen zijn hierbij betrokken.

Wat obesitas betreft, zijn stijgende waarden van de body mass index (BMI) direct gecorreleerd met het risico op intracraniële hypertensie en een ernstiger beloop.

Zelfs een stijging van de BMI na genezing van IIH is een risicofactor voor recidief.

Er zijn veel hypothesen over hoe obesitas bijdraagt aan de ontwikkeling van pseudotumor cerebri. Eén daarvan is de centrale verdeling van lichaamsvet rond de buik, waardoor de veneuze druk toeneemt, wat op zijn beurt de vochtreabsorptie in de hersenen remt.

Een andere theorie houdt rekening met de verhoogde vorming van microtrombi in bloedvaten, vooral bij zwaarlijvige patiënten, waardoor de veneuze circulatie wordt onderbroken, wat weer resulteert in een verminderde recirculatie van vocht.

Daarnaast zijn verhoogde niveaus van fbrinogeen, D-dimeer, stollingsfactoren en leptine, die de productie, secretie en reabsorptie van vocht in de hersenen reguleren door verschillende complexe reacties van het lichaam, gevonden bij obese patiënten met IIH.

Aangezien IIH voornamelijk wordt gediagnosticeerd bij zwaarlijvige vrouwen in de vruchtbare leeftijd, kan de invloed van vrouwelijke steroïdhormonen worden verondersteld.

Een andere ziekte die een risicofactor is voor de ontwikkeling van pseudotumor cerebri is de zogenaamde obstructieve slaapapneu, die vaak voorkomt bij zwaarlijvige mensen, vooral bij mannen.

Vitamine A en retinoïden zijn factoren die ook in verband worden gebracht met een verhoogd risico op deze ziekte. Dit is voornamelijk te wijten aan overmatige inname of, omgekeerd, langdurige lage doses vitamine A.

De reabsorptie van liquor wordt ook belemmerd door een veranderde veneuze uitstroom veroorzaakt door veneuze obstructie. De reabsorptie van liquor wordt verzekerd door de zogenaamde arachnoïdale granulaties, die uitsteken in de cerebrale veneuze sinus.

Hun functie wordt verstoord als er een vernauwing is in de veneuze sinus, d.w.z. stenose.

Andere ziekten die in verband worden gebracht met secundaire intracraniële hypertensie:

• Ziekte van Addison
• Anemie
• Bloedstollingsstoornissen
• Nierziekte
• Lupus
• Polycysteus ovarium syndroom
• Slaapapneu
• Bijschildklierinsufficiëntie

Er was geen bevestigd verband tussen IIH en zwangerschap, schildklieraandoeningen, bloedarmoede door ijzertekort en antibioticagebruik.

Wat hormonale anticonceptie betreft, is het effect op de ontwikkeling van een verhoogd IIH nog niet bekend.

Hoofdpijn

Tot 84% van de patiënten met deze aandoening beschrijft hoofdpijn. Het is het meest voorkomende eerste symptoom dat de patiënt naar het onderzoek brengt.

Het is een constante, niet-pulserende pijn die verergert bij hoesten of de Valsalva-manoeuvre (uitademen met een dichte neus en gesloten mond).

De pijn is meestal bilateraal, wordt vooral gevoeld achter het voorhoofd en de ogen en lijkt op spanningshoofdpijn of migraineaanvallen.

Als het als migraine wordt ervaren, is er sprake van eenzijdige pijn met intolerantie voor licht, geluid, misselijkheid en braken.

Visuele stoornissen

Het tweede meest voorkomende symptoom zijn visuele stoornissen.

Patiënten hebben last van gezichtsveldstoornissen tot verlies van het gezichtsvermogen. De problemen zijn niet altijd aanwezig, maar zijn wisselend van aard. Naarmate de ziekte vordert, verergeren de symptomen echter.

Meestal hebben patiënten verlies van het perifere gezichtsveld aan de buitenste laterale zijden. Minder vaak begint het gezichtsverlies zich te manifesteren aan de zijkanten van het gezichtsveld in de richting van de neus.

Dit zijn voorbijgaande "visuele obscuraties", voorbijgaande episodes van unilateraal of bilateraal gezichtsverlies als gevolg van gedeeltelijke ischemie van de oogzenuw (het punt waar de oogzenuw het netvlies verlaat). De wazigheid wordt veroorzaakt door verhoogde druk op de weefsels.

De aanvallen duren meestal minder dan een minuut en worden vaak uitgelokt door een verandering van houding. Na verloop van tijd is er een volledig herstel van het gezichtsvermogen.

De gezichtsscherpte is normaal in 2/3 van de gevallen, behalve bij patiënten met ernstig gezichtsverlies of gezichtsstoornissen in het papillomaculaire gebied, de plaats van het scherpste zicht in het oog.

Ongeveer een vijfde van de patiënten heeft last van dubbel zicht, diplopie genoemd, veroorzaakt door verlamming van de zesde hersenzenuw, die de oogspieren bedient.

Papiloedeem

Papiloedeem is het meest specifieke symptoom van intracraniële hypertensie. Het kan worden waargenomen bij onderzoek van de oculaire achtergrond.

Het is een zwelling van de papil van de oogzenuw (het deel van de zenuw dat op het netvlies ligt) door een verhoogde druk op de oogzenuw.

Papiloedeem kan vier gradaties hebben:

• vroeg
• volledig
• chronisch
• atrofisch papiloedeem

In de klinische praktijk wordt de zogenaamde Frisén-schaal gebruikt om papiloedeem te beoordelen.

De zwelling is meestal bilateraal. Een bepaald deel van de patiënten heeft echter een asymmetrische zwelling of slechtere bevindingen in één oog vergeleken met het contralaterale oog volgens de Frisén-schaal.

Papiloedeem ontwikkelt zich meestal snel en tot 10% van de gevallen leidt tot permanent verlies van het gezichtsvermogen.

Gehoorverlies

Tinnitus is de waarneming van onaangenaam gefluit, gebrom, gerinkel en andere geluiden zonder externe stimulus. Het is meestal bilateraal, pulserend en synchroon met de hartslag. Het kan een variabele frequentie hebben, variërend van dagelijks tot maandelijks.

Stoornissen in de reukzin

Sommige patiënten beschrijven ook veranderingen in de reukzin of zelfs een volledig verlies van de reukzin, anosmie genoemd.

Otolikvorea of rinolikvorea

Dit is een lekkage van liquor uit de schedelruimte, waarbij de liquor via het oor of de neus naar buiten stroomt. Dit is een relatief zeldzaam symptoom.

Het wordt veroorzaakt door chronisch verhoogde intracraniële druk, wat leidt tot remodellering van de schedelbasis en de vorming van verbindingen tussen het interne milieu en de sinussen.

Pseudotumor cerebri kan ook symptomen van intracraniële hypotensie hebben, d.w.z. symptomen van verlaagde intracraniële druk, wat het tegenovergestelde is van deze ziekte.

Neuropsychiatrische aandoening

Bij pseudotumor cerebri is de mentale status van de patiënt meestal normaal. Neuropsychologische functies zoals denksnelheid, aandacht en visuospatiale verwerking kunnen echter negatief beïnvloed zijn.

De diagnose van patiënten met tekenen en symptomen van intracraniële hypertensie omvat neurobeeldvorming, lumbaalpunctie met beoordeling van de druk en biochemische analyse van liquor, oftalmoscopie, gezichtsscherpte en perimeteronderzoek, en volledig bloedbeeld.

Neurobeeldvorming

Magnetic resonance imaging (MRI) met venografie (MRV) is de voorkeursmodaliteit voor beeldvorming. Het wordt gebruikt om andere secundaire oorzaken van intracraniële hypertensie uit te sluiten.

Het onderzoek laat het hersenparenchym en de ventrikels goed zien.

Andere bevindingen op MRI die kunnen wijzen op de diagnose pseudotumor cerebri (maar die geen 100% diagnose stellen) zijn stenose van de sinus transversus (vernauwing van de veneuze uitstroom), plexus scleralis posterior, zwelling van de perioptische subarachnoïdale ruimte, lege sella (ontbrekende hypofyse) en afwijkingen aan de oogzenuw.

Computertomografie (CT) wordt uitgevoerd als acute uitsluiting van cerebrale ischemie of tumor noodzakelijk is of als de patiënt contra-indicaties heeft voor MRI. Deze methode is echter minder gevoelig en specifiek dan MRI.

Lumbaalpunctie

Een nuttig onderzoek is het onderzoeken van de lymfevloeistof en de druk ervan tijdens een lumbaalpunctie.

Een druk groter dan 25 cm H2O bij volwassenen en groter dan 28 cm H2O bij kinderen van 1 tot 18 jaar met negatieve neurobeeldvormende bevindingen ondersteunt de diagnose pseudotumour cerebri.

Laboratoriumanalyse van de liquor omvat celtelling en differentiaalanalyse, glucose- en eiwitgehalte, Gramkleuring en microbiologische kweek.

Oogheelkundig onderzoek

Ophthalmoscopie detecteert de aanwezigheid van troebelheid van de oogschijf, papiloedeem.

Gezichtsscherpteonderzoek evalueert de mate van gezichtsverlies als gevolg van de ziekte.

Perimeteronderzoek geeft informatie over de achteruitgang van het perifere gezichtsvermogen.

Volledig bloedbeeld

Uitgevoerd om anemie of een lymfoproliferatieve ziekte als oorzaak van het oogzenuw papiloedeem uit te sluiten.

Het verloop van de ziekte is afhankelijk van verschillende factoren. De eerste is de snelheid waarmee de symptomen zich voordoen. Hoe sneller de ziekte zich manifesteert, hoe agressiever de behandeling moet zijn.

De mate van gezichtsverlies bij de eerste presentatie en de graad van papiloedeem zijn ook belangrijk. Aanzienlijk gezichtsverlies en een slechtere graad van papiloedeem op het moment van de diagnose betekent een hoger risico op blijvend gezichtsverlies.

Patiënten met pseudotumor cerebri hebben last van symptomen van deze ziekte die hun leven maanden of jaren lang aanzienlijk bemoeilijken, zelfs als de behandeling in een vroeg stadium wordt gestart.

Sommige patiënten lijden aan blijvende gevolgen zoals aanhoudend papillair oedeem, verhoogde intracraniële druk en permanent verlies van gezichtsveld.