Polymyositis en dermatomyositis: wat zijn de oorzaken, symptomen en behandeling?

Polymyositis en dermatomyositis zijn immunogene idiopathische myositis. Het zijn auto-immuunziekten waarbij de immuniteit gericht is tegen de lichaamseigen cellen, meer bepaald spiervezels.

De twee ziekten liggen dicht bij elkaar, maar worden gekenmerkt door bepaalde verschillen.

Polymyositis - PM, dermatomysitis - DM.

Beide vormen zijn gebaseerd op een ontstekings- en degeneratief proces dat de spieren aantast. Bij dermatomyositis is er ook schade aan kleine bloedvaten en betrokkenheid van de huid met typische huidmanifestaties.

Spieraandoeningen zijn meestal subacuut over een periode van weken of chronisch (langdurig). Het acute verloop van de ziekte is zeldzaam maar des te ernstiger.

Zeldzame auto-immuunreumatische aandoeningen, die jaarlijks ongeveer 7 op de 1 000 000 mensen treffen.

Beide geslachten worden getroffen. Vrouwen hebben een iets hogere incidentie. De leeftijd is vergelijkbaar. Ze kunnen op elke leeftijd optreden - zelfs in de kindertijd.

Voor beide geldt dat vroegtijdige diagnose en behandeling belangrijk zijn.

Meer weten over polymyositis en dermatomyositis?

Polymyositis

Deze auto-immuunziekte wordt gekenmerkt door een ontstekingsproces dat gericht is tegen de cellen van de spiervezels - de dwarsgestreepte spieren.

Het is ook een type myopathie.

Cellulaire immuniteit, CD8+ cytotoxische lymfocyten, vernietigen spiercellen waardoor ze afsterven.

De ziekte treedt meestal op bij volwassenen na de leeftijd van 18 jaar.
Het 4e tot 6e levensdecennium wordt genoemd als de periode van maximale incidentie.
Juveniele polymyositis is zeldzaam.

Juveniel = adolescent, onvolwassen.
De term wordt gebruikt om te verwijzen naar ziekten die zich ontwikkelen bij kinderen vóór de leeftijd van 16 jaar.

PM komt ongeveer 2,5 keer vaker voor bij vrouwen.

Het wordt gekenmerkt door spierzwakte, vooral in de hogere delen van de spiergroepen. Het verloop van de ziekte varieert over een langere periode.

Subacuut = enkele weken.
Chronisch = langdurig, maanden, jaren.
Acuut = snel, maar dit verloop is zeer zeldzaam.

Spierpijn kan aanwezig zijn, maar is niet noodzakelijk.
Het komt naar verluidt in ongeveer 1 derde van de gevallen voor.

Samen met polymyositis ontwikkelen sommige gevallen extra-musculaire problemen en schade aan andere systemen. Gelukkig is dit een klein percentage.

Polymyositis komt in ongeveer 10% voor samen met een andere auto-immuun reumatische bindweefselziekte zoals:

• systemische lupus
• syndroom van Sjogren
• reumatoïde artritis
• maar ook
  • ziekte van Crohn
  • ziekte van Bechterew
  • vasculitis
  • myasthenia gravis
  • primaire biliaire cirrose
  • Hashimoto's schildklierontsteking
  • psoriasis
  • en andere

+

Het samen voorkomen met oncologische ziekten zoals paraneoplastische polymyositis is ook een risico. Voorbeelden zijn kwaadaardige tumoren, bronchogeen carcinoom, alvleesklierkanker, maag-, blaas-, dikkedarm- of leverkanker en andere.

Dermatomyositis

Dit is ook een auto-immuunziekte, maar wordt niet veroorzaakt door cellulaire immuniteit maar door humorale immuniteit. Het verschil is ook dat het ontstekingsproces de kleinste bloedvaatjes van de spiervezels aantast.

Specifiek het endotheel van de endomysiale capillairen, maar ook andere kleine vaten.

De verstoring van de microcirculatie (bloedtoevoer naar deze piepkleine vaatjes) leidt tot onvoldoende bloedtoevoer naar de spieren. Het risico bij ernstigere vernietiging van de bloedvaten is een volledige onderinfarctie van de spiervezels (microinfarct) en necrose.

Dermatomyositis komt meestal voor in de volwassen populatie als de volwassen vorm. Er wordt gemeld dat de voornaamste piek ligt in de leeftijdsperiode 45-65 jaar.

Minder vaak ontwikkelt het zich in de kindertijd, wanneer het juveniele dermatomyositis wordt genoemd. Het begint tussen de leeftijd van 5 en 15 jaar.

Net als polymyositis uit het zich meestal in spierzwakte. Spierpijn komt meestal voor bij kinderen en met een acuut verloop op volwassen leeftijd.

+

Het grootste verschil met polymyositis is...

Naast spierklachten heeft dermatomyositis ook huidverschijnselen, vandaar het "dermato" in de naam.

Deze huidveranderingen zijn typisch voor de ziekte - heliotroop exantheem en papels van Gottron.

Bij de kinderlijke vorm van juveniele dermatomyositis komt calcinose in 50% van de gevallen voor.

Daarnaast is gemeld dat zich in ongeveer 10% van de gevallen longfibrose ontwikkelt bij dermatomyositis, evenals necrotiserende vasculitis van het GIT (spijsverteringsstelsel) en de ogen en andere extra-musculaire en extra-dermale problemen zoals hartaandoeningen.

Dermatomyositis + andere auto-immuunziekten, zoals bij polymyositis.

Pas op voor het optreden van de ziekte na het 40e levensjaar. In dergelijke gevallen wordt ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker gemeld. In ongeveer 6-45% van de gevallen is er bijvoorbeeld sprake van long-, darm-, alvleesklier-, eierstok- of prostaatkanker bij vrouwen.

Bij juveniele dermatomyositis bij kinderen komen oncologische aandoeningen niet voor.

Waarom ontstaat polymyositis en dermatomyositis? De oorzaak van het ontstaan van de ziekte is niet opgehelderd.

Net als bij andere reumatische aandoeningen wordt enige genetische predispositie gesuggereerd. Er is slechts een laag percentage familiair voorkomen mogelijk. Van directe overerving is geen sprake.

De genetische predispositie is te wijten aan de invloed van de externe omgeving. In deze context wordt beweerd dat de ziekte kan ontstaan als gevolg van infectie (bv. door een virus, bacterie), maar ook door de werking van toxines of geneesmiddelen.

Het risico op het ontwikkelen van de ziekte is dus:

• genetische aanleg en de aanwezigheid van het HLA-antigeen
• infectie met een virus, bacterie, parasiet
• blootstelling aan toxines of bepaalde geneesmiddelen
• UV-straling
• kanker bij volwassenen in ongeveer 15% van de gevallen van polymyositis en 30% van de gevallen van dermatomyositis

De ziekten zijn niet besmettelijk, d.w.z. niet overdraagbaar van persoon tot persoon.

Polymyositis is gebaseerd op een ontstekingsproces dat wordt gegenereerd door cellulaire immuniteit. Het auto-immuunproces (ontstekingsreactie) beschadigt de spiervezels rechtstreeks.

Bij dermatomyositis is het een beetje anders.

Dermatomyositis heeft een ander ontstaansmechanisme. Hier speelt humorale immuniteit een grote rol.

Het ontstekingsproces tast de kleinste spierhaarvaatjes aan, maar ook andere kleine bloedvaatjes. Als gevolg hiervan is de microcirculatie verstoord, waardoor de bloedtoevoer naar de spiervezels vermindert.

Een ernstigere aandoening is wanneer de kleine bloedvaten zodanig beschadigd zijn dat ze onbegaanbaar zijn, waardoor de spiervezels niet worden geperfundeerd. Er treden dan Ischaemie en microinfarcten op, gevolgd door spiervezeldood - necrose.

Beide ziektetoestanden worden vervolgens gekenmerkt door typische problemen.

De symptomen zijn voornamelijk gebaseerd op spierschade, maar de twee vormen hebben enkele verschillen.

Polymyositis heeft typische spierverschijnselen.

Dermatomyositis heeft ook huidproblemen.

De tabel toont de symptomen van beide ziekten

Bij beide ziekten berust de diagnose op de anamnese. De persoon beschrijft karakteristieke spierzwakte of andere geassocieerde symptomen.

Dit wordt natuurlijk gevolgd door een spieronderzoek, spiertesten en huidtesten. Er wordt bloed afgenomen voor laboratoriumtesten, CK (serum creatine kinase), MB (myoglobine), MSA (myositis-specifieke autoantistoffen) en bijvoorbeeld AST, ALT en andere, plus een bloedbeeld (CRP).

Een biopsie van spierweefsel is belangrijk.

+ EMG (elektromyografie en spieractiviteitstatus) en MRI.

De diagnostische criteria ontwikkeld door Bohan en Peter (1975) geven richting aan de conclusie van dermatomyositis. De aanwezigheid van alle 4 criteria of de aanwezigheid van 3 criteria + huidveranderingen is vereist. Bij de aanwezigheid van 2 is de diagnose waarschijnlijk.

Diagnostische criteria bij dermatomyositis:

1. Klinische criteria - spierklachten, typisch beloop plus huidsymptomen.
2. verhoogde creatininekinaseactiviteit in serum
3. EMG
4. spierbiopsie

Bij polymyositis zijn de diagnostische criteria vergelijkbaar:

1. klinische criteria - typische spierzwakte
2. verhoogde creatinekinase-activiteit
3. EMG
4. spierbiopsie

Aanwezigheid van 4 criteria = polymyositis. Bij aanwezigheid van 3 is het waarschijnlijk.

Er zijn andere classificaties van deze ziekten.
Bijvoorbeeld, IBM - US criteria 1995 Griggs et al.
Dalakas en Hohlfeld 2003 suggereren dat de Bohan en Peter criteria ook kunnen wijzen op andere spierdystrofieën en myopathieën.

Polymyositis ontwikkelt zich meestal na de leeftijd van 20. Het heeft een geleidelijk verloop, dat weken tot maanden kan duren. De eerste symptomen zijn vermoeidheid en spierzwakte.

Het beloop is progressief, wat betekent dat de aandoening geleidelijk verergert. Bij de acute vorm kan koorts aanwezig zijn. Minder vaak komt polymyositis voor bij kinderen.

Er is sprake van spierzwakte. Na verloop van tijd kan de persoon zijn armen niet boven schouder- en hoofdhoogte heffen en leert hij niet bergop of trappen lopen, of kan hij niet opstaan vanuit een gehurkte positie.

Geleidelijk aan wordt hij of zij immobiel en beperkt de ziekte de dagelijkse activiteiten ernstig. Hij of zij blijft aan een rolstoel gekluisterd. De zwakte in de onderste ledematen is echter niet zo frequent en intens als de aantasting van de spieren van de bovenste helft van het lichaam.

Dermatomyositis volgt een vergelijkbaar verloop, maar de spierproblemen gaan gepaard met huidbetrokkenheid. Dit heeft typische symptomen. Roodheid tot paarsverkleuring van de huid komt voor over kleine gewrichten of in het gezicht, schouders en bovenrug.

Het verloop kan acuut zijn, maar meestal ontwikkelt de ziekte zich over een langere periode.

Dermatomyositis wordt gekenmerkt door het feit dat het meestal kinderen treft van 5 tot 15 jaar of volwassenen van 45 tot 65 jaar. De kindervorm gaat ook vaak gepaard met calcinose van de huid, waarbij calcium wordt afgezet in de huid en het onderhuidse weefsel. Huidmisvormingen gaan hiermee gepaard.

Spierpijn komt bij beide vormen vaak voor, maar is geen aandoening.

Bij dermatomyositis wordt een classificatie op basis van het beloop gegeven, namelijk

1. Klassieke dermatomyositis - klassieke spier- en huidsymptomen zijn aanwezig.
2. Dermatomyositis sine myositis
   • hypomyopathische dermatomyositis
     • zonder spierverschijnselen
     • aanwezigheid van huidveranderingen gedurende 6 maanden of langer
     • aanwezigheid van spierbetrokkenheid en ontsteking bij laboratoriumonderzoek
   • amyopathische dermatomyositis
     • zonder spierverschijnselen
     • huidveranderingen langer dan 6 maanden
     • geen laboratoriumbevestiging van spierbetrokkenheid
3. Dermatomyositis sine dermatitis - met minimale begeleidende huidsymptomen

Na jaren van klachten treedt remissie van de ziekte op. Symptomen nemen af. Komt vaker voor bij kinderen.

Een terugval (reactivering van de problemen) kan echter op elk moment optreden.

Wat is de prognose? Beter bij kinderen. Hangt natuurlijk af van het algehele beloop.

Bij kinderen is de kans op overlijden door ernstige complicaties klein. Vroege opsporing van de ziekte en vroege behandeling helpen ook.

Bij volwassenen, en vooral bij ouderen, is het risico op overlijden vooral bij ernstige spierbetrokkenheid, associatie met aspiratiepneumonie, longontsteking, wanneer er een risico is op inademing van voedsel en maaginhoud als gevolg van dysfagie. Intestinale vasculitis (ontsteking van bloedvaten) van het spijsverteringskanaal bij DM is ook gevaarlijk.