Otosclerose: Wat is het en waarom komt het voor? Wat zijn de symptomen? (Gehooraandoeningen)

Otosclerose is een progressieve ziekte die de botten van het binnenoor aantast. Deze ziekte leidt tot geleidelijk gehoorverlies, in sommige gevallen in beide oren.

Otosclerose tast meestal de pinna aan, het laatste van een reeks van drie kleine botjes in het middenoor.

Momenteel zijn er verschillende behandelingsmogelijkheden voor gehoorverlies. De meest geprefereerde is chirurgische vervanging van de stijgbeugel of implantatie van een hoortoestel.

De term otosclerose is afgeleid van de woorden "oto", dat oor betekent, en "sclerose", dat verharding van de weefsels betekent.

Otosclerose is een ziekte die wordt veroorzaakt door abnormale botopbouw in het middenoor.

Alle botopbouw gebeurt op natuurlijke wijze tijdens het leven. Deze opbouw is een dynamisch proces waarbij botweefsel opnieuw wordt opgebouwd door oud weefsel te vervangen door nieuw gevormd bot. Bij otosclerose wordt dit proces pathologisch verstoord. De goede werking ervan, namelijk de overdracht van geluid van het middenoor naar het binnenoor, wordt verstoord.

Otosclerose komt het meest voor bij blanken, de zogenaamde Kaukasische bevolking, en iets minder vaak bij de Aziatische bevolking.

Vrouwen worden er tot 2 keer vaker door getroffen dan mannen.

De eerste tekenen van de ziekte verschijnen in het tweede of derde levensdecennium. In zeldzame gevallen kan otosclerose kinderen en adolescenten treffen.

Het gehoor is een van de vijf zintuigen waarmee de mens geluidssensaties waarneemt. De gehoororganen zijn de pinna, het buitenoor, het middenoor en het binnenoor. De correcte waarneming van geluid hangt af van een reeks gebeurtenissen waarbij geluidsgolven in de lucht worden omgezet in elektrochemische signalen in het oor.

De gehoorzenuw geeft deze signalen vervolgens door aan de gehoorcentra in de hersenen.

In de eerste stap komen de geluidsgolven het buitenoor binnen en gaan door een smalle doorgang, de gehoorgang. Aan het einde van de gehoorgang zit een dun, wit, doorschijnend membraan - het trommelvlies.

De inkomende geluidsgolven brengen het trommelvlies in trilling. Vanuit het trommelvlies worden deze trillingen doorgegeven aan drie kleine botjes in het middenoor, die de hamer, het aambeeld en de stijgbeugel worden genoemd.

Deze botjes werken als een versterker. Ze versterken de geluidstrillingen en "sturen" ze naar het slakkenhuis. Het slakkenhuis is een spiraalvormig orgaan in het binnenoor dat gevuld is met vloeistof.

De inkomende geluidstrillingen worden van de hamer naar het aambeeld en vervolgens naar het slakkenhuis gestuurd. Het slakkenhuis wordt ondersteund door wat het ovale venster van het slakkenhuis wordt genoemd. De versterkte trillingen brengen de vloeistof in het slakkenhuis in beweging. Er ontstaat een golf die de kleine haarcellen op en neer doet bewegen.

De beweging van deze cellen creëert een elektrisch signaal dat vervolgens door de gehoorzenuw wordt doorgegeven aan de hersenen.

Het resultaat is de herkenning van de sensatie als geluid.

De haarcellen onderin het slakkenhuis herkennen hoge tonen, en de haarcellen dichter bij het midden herkennen lagere tonen, zoals het geblaf van een grote hond.

Otosclerose zorgt ervoor dat de intermaxillaire gewrichten "verharden" en een van de botten vast komt te zitten.

In 80% van de gevallen wordt de laatste van de rij botten, de stijgbeugel, aangetast door otosclerose.

Omdat het niet mobiel is, kan het niet meer trillen en geluidstrillingen doorgeven. Zo'n signaal verslechtert en het gehoor wordt steeds slechter.

Remodellering komt voor in alle botten tijdens het leven. Het is een natuurlijk verschijnsel dat bijvoorbeeld belangrijk is bij de genezing van botbreuken.

Bij grote botten vindt een normale botombouw plaats met een snelheid van ongeveer 10% per jaar. Bij kleine oorbotten gaat de botombouw zeer langzaam, slechts 0,13% per jaar.

Patiënten met otosclerose hebben een abnormaal verhoogde botopbouw. Pathologisch snelle botopbouw leidt tot ophoping van snel gevormd en overtollig botweefsel.

Abnormale botopbouw bij otosclerose verloopt in drie fasen:

1. Otospongiosefase - er is een verhoogde activiteit van osteoclasten (cellen die oud bot opslokken) en de vorming van nieuwe bloedvaten, wat leidt tot botresorptie en de vorming van spongiose.
2. Overgangsfase - osteoblasten migreren naar nieuwe spongioses
3. Otosclerotische fase - vorming van sclerotische afzettingen die de bloedvaten onder druk zetten en de microcirculatie belemmeren

De oorzaak van deze verhoogde botopbouw is nog niet bekend. Sommige onderzoekers denken dat het verband zou kunnen houden met het immuunsysteem en ontstekingsmediatoren, cytokinen genaamd. Een goed evenwicht van deze stoffen is essentieel voor een gezonde botopbouw.

Sommige studies suggereren dat otosclerose een erfelijke ziekte is. Tot 60% van de patiënten met otosclerose meldt een familiegeschiedenis van de ziekte. De overige 40% heeft een sporadische geschiedenis van otosclerose.

Hormonale schommelingen kunnen een andere risicofactor zijn, zoals puberteit, zwangerschap en menopauze, die ook in verband worden gebracht met snel gehoorverlies bij patiënten met eerder gediagnosticeerde otosclerose. Wetenschappers hebben zelfs oestrogeenreceptoren geïdentificeerd op otosclerotische cellen, wat de theorie ondersteunt dat vrouwelijke geslachtshormonen de progressie van de ziekte beïnvloeden.

Een abnormale bijschildklierfunctie met abnormale calcium- en fosfaatspiegels kan ook een mogelijke oorzaak van otosclerose zijn. Otosclerose tast echter alleen het slaapbeen aan, waarvan de nietjes deel uitmaken.

Otosclerose komt vaker voor bij mensen die in hun jeugd de infectieziekte mazelen hebben gehad. De precieze reden waarom mazelen het ontstaan of de progressie van otosclerose beïnvloedt, is nog niet bekend.

Het meest voorkomende en belangrijkste symptoom van otosclerose is gehoorverlies.

Het begint meestal in één oor en breidt zich uit naar het andere oor naarmate de ziekte voortschrijdt. Tot 80% van de patiënten in de verder gevorderde stadia van otosclerose heeft bilateraal gehoorverlies.

De eerste symptomen zijn het onvermogen om lage tonen of gefluister te herkennen. Patiënten hebben moeite met het horen van mannenstemmen of klinkers in woorden. Het gehoorverlies in één oor is merkbaar, bijvoorbeeld bij telefoongesprekken.

Patiënten beginnen de telefoon aan het andere oor te leggen, waar ze beter kunnen horen.

Andere symptomen zijn oncomfortabele duizeligheid, evenwichtsproblemen of tinnitus. Tinnitus is een constant gefluit, geklop, gerinkel, gezoem of gesis in de oren. Tot de helft van de otosclerosepatiënten heeft last van dit symptoom.

Lees ook:Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van tinnitus? U vindt ze hier allemaal op één plekKunnen kruiden helpen bij tinnitus of alleen een professionele behandeling?

Vertigo, d.w.z. duizeligheid en draaierigheid, treedt op in verband met een aandoening van de halfcirkelvormige kanalen. De halfcirkelvormige kanalen bevinden zich in de buurt van het slakkenhuis en vormen samen met het slakkenhuis het auditieve evenwichtsorgaan. De halfcirkelvormige kanalen zijn verantwoordelijk voor het evenwicht van het lichaam.

Overzicht van mogelijke manifestaties van de ziekte:

• Geleidelijk gehoorverlies, eerst in één oor en in 80% van de gevallen uiteindelijk in beide oren.
  • aanvankelijk lage tonen en gefluister
  • slechthorendheid - gehoorverlies kan ook gevonden worden onder de term hypoacusis
• duizeligheid, duizeligheid
• moeite om het evenwicht te bewaren
• zoemen, fluiten in de oren - tinnitus

Otosclerose is een van de ziekten van het gehoor. Daarom wordt de diagnose ervan uitgevoerd door een arts die gespecialiseerd is in otorinolaryngologie (KNO). Hij beschikt over instrumenten en apparatuur waarmee stoornissen in alle delen van het gehoororgaan kunnen worden gediagnosticeerd.

Otoscopisch onderzoek

De eerste stap is een conventioneel otoscopisch onderzoek. De arts onderzoekt het buitenoor met een otoscoop - een apparaat met een dunne trechter en licht. Aangezien otosclerose plaatsvindt in de diepe structuren van het oor, is een otoscopisch onderzoek meestal normaal.

Een uitzondering is de aanwezigheid van roodheid langs het trommelvlies, wat het teken van Schwartz wordt genoemd. Dit teken komt niet bij alle patiënten met otosclerose voor en is daarom geen belangrijke diagnostische voorwaarde.

Audiometrie

Audiometrie wordt traditioneel gebruikt om gehoorstoornissen, waaronder otosclerose, te diagnosticeren.

Het resultaat van een audiometrisch onderzoek is een audiogram. Een audiogram is een curve die de intensiteit van geluid (luidheid) en de frequentie van tonen weergeeft die de patiënt nodig heeft om ze te kunnen horen. Het onderzoek vindt plaats in een rustige ruimte, met een koptelefoon op. Elk oor wordt apart onderzocht, omdat de stoornis zich slechts in één oor kan voordoen.

Een audiogram kan luchtgeleidingsstoornis onderscheiden van perceptueel gehoorverlies.

Als de beengeleiding goed is en de stoornis in de luchtgeleiding zit, is er sprake van een geleidingsstoornis. Dit betekent dat het geluid niet van het middenoor naar het binnenoor wordt doorgegeven. Het probleem zit dus in het middenoor en het binnenoor is intact.

Als de patiënt even slecht hoort via de bot- en luchtkanalen, is er sprake van een perceptiestoornis. Dit betekent dat de storing in het binnenoor zit.

Otosclerose uit zich meestal in laagfrequent transductief gehoorverlies. Op een audiogram is een beengeleidingsdefect te zien in de frequentiegebieden rond 2000 Hz. Dit diagnostische kenmerk wordt Carhart's notch genoemd.

De curve van het audiogram kan worden gebruikt om de mate van gehoorverlies te bepalen.

De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) heeft een internationale classificatie van gehoorverlies ontwikkeld:

1. licht gehoorverlies - 26-40 dB
2. matig gehoorverlies - 41-55 dB
3. matig gehoorverlies - 56-70 dB
4. ernstig gehoorverlies - 71-90 dB
5. ernstig gehoorverlies - meer dan 91 dB

De progressie van otosclerose kan ook worden gevolgd door middel van een audiogram. De progressie van de ziekte is recht evenredig met de mate van gehoorverlies en de verandering in de frequentie van het gehoorde geluid. Aanvankelijk is er een stoornis in de perceptie van lage tonen. In de stadia waarin de geleiding verslechtert door verharding van de gewrichten tussen de botten, manifesteert de stoornis zich in de perceptie van alle en hoge frequenties.

Na verloop van tijd ontwikkelt 10% van de otosclerotische patiënten ook cochleaire laesies (schade aan het binnenoor - cochlea). Uitgebreide cochleaire betrokkenheid wordt gekenmerkt door gemengd gehoorverlies in alle frequenties op het audiogram.

Tympanometrie

Tympanometrie onderzoekt de toestand van het middenoor en in het bijzonder de transmissie van akoestische energie. Het richt zich op de beweeglijkheid van het trommelvlies en de middenoorbeentjes. De meting werkt volgens het principe van veranderingen in de luchtdruk in de gehoorgang.

Het pathologische resultaat is een afvlakking van de tympanogramcurve. Dit treedt alleen op in de hoge stadia van otosclerose. Daarom zijn tympanogrammen bij patiënten met vroege otosclerose vaak normaal.

Beeldvormend onderzoek

Een nuttig onderzoek is een CT-scan met hoge resolutie, die een hoge diagnostische gevoeligheid en specificiteit heeft. Dit onderzoek kan afwijkingen in de anatomie van de patiënt aan het licht brengen en ook de ernst van de ziekte.

CT-bevindingen bij otosclerose omvatten diverse anatomische afwijkingen in de dikte van de gehoorbeentjes en de grootte van de middenoor- en trommelvliesstructuren.

Hoge-resolutie CT kan ook een afwijking van het binnenoor, d.w.z. het slakkenhuis, aantonen. Aantasting van het slakkenhuis is zichtbaar als een gedemineraliseerd gebied rond het slakkenhuis - het dubbele ringteken.

Hoge-resolutie CT wordt ook gebruikt voor het plannen van een chirurgische behandeling van otosclerose.

Gehoorverlies begint plotseling en verergert geleidelijk.

Veel patiënten met otosclerose merken het in het beginstadium niet eens. Later hebben ze het gevoel dat ze lage tonen of gefluister niet meer kunnen horen.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, verslechtert het gehoor ook bij het waarnemen van hoogfrequente tonen.

Secundaire schade bij otosclerose is de betrokkenheid van de structuren van het binnenoor - de cochlea. De resulterende gehoorschade in de cochlea wordt gemengd genoemd, aangezien zowel perceptief (perceptueel) als geleidingsverlies aanwezig is. Het treft 1 op de 10 patiënten.

De prognose van de ziekte is ongunstig.

Helaas is er geen behandeling bekend om de progressie van de ziekte te vertragen of te stoppen. Sommige patiënten lijden aan progressief gehoorverlies dat zich uitbreidt naar het andere oor.

Zelfs met chirurgische behandeling is otosclerose niet te genezen. In 90% van de gevallen verbetert het gehoor en bij de helft van de patiënten verdwijnt het oorsuizen.