Behandeling van myasthenia gravis: medicijnen en andere maatregelen

Cholinesteraseremmers en immunosuppressiva vormen de belangrijkste behandeling voor myasthenia gravis. Dit zijn geneesmiddelen die immuunreacties onderdrukken, waaronder reacties gericht tegen de lichaamseigen weefsels.

Als de symptomen van de ziekte resistent zijn tegen deze basisbehandelingen of als de toestand urgent is (bijvoorbeeld een myasthenische crisis), kan gebruik worden gemaakt van plasmaferese of intraveneuze immunoglobulinen.

Vier principes voor de behandeling van MG

1. Symptomatische behandeling

Acetylcholinesteraseremmers verhogen het acetalcholineniveau in de neuromusculaire schijf door de enzymatische afbraak ervan te voorkomen. Er worden bijvoorbeeld preparaten zoals neostigmine of pyridostigmine gebruikt.

Pyridostigminebromide heeft een beter effect omdat het langer werkt.

Sommige patiënten kunnen last krijgen van maag- en darmklachten wanneer ze met dit geneesmiddel worden behandeld. Dit komt door een intolerantie voor bromide. In dit geval kan de behandeling worden gewijzigd in ambenoniumchloride.

Patiënten met positieve anti-MuSK antilichamen reageren slecht op deze geneesmiddelen en daarom zijn ook hogere doses nodig.

2. Immunosuppressieve therapie

Deze geneesmiddelen onderdrukken de immuunprocessen in het lichaam. Ze zijn geïndiceerd bij patiënten die symptomatisch blijven na behandeling met pyridostigmine.

Glucocorticoïden (prednison, prednisolon en methylprednisolon) en azathioprine zijn de eerstelijns immunosuppressiva die gebruikt worden bij de behandeling van deze ziekte.

Tweedelijnsmedicijnen zijn cyclosporine, methotrexaat, mycofenolaat, cyclofosfamide en tacrolimus. Deze worden gebruikt als de patiënt niet reageert op de behandeling of contra-indicaties heeft voor de behandeling, zoals intolerantie voor eerstelijnsmedicijnen.

Recentelijk zijn er verschillende monoklonale antilichamen ontwikkeld voor de behandeling van resistente MG, zoals rituximab en eculizumab.

3. Intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) en plasmaferese

IVIG's zijn geneesmiddelen waarvan het belangrijkste werkzame bestanddeel IgG-antilichamen zijn. Deze IgG-antilichamen bezetten receptoren waaraan "schadelijke" autoantilichamen zich niet langer kunnen binden.

Zo verlichten ze snel de symptomen van de ziekte, vooral in de acute fase, bijvoorbeeld in een myasthenische crisis.

Plasmaferese is een therapeutische methode waarbij bloedplasma van de bloedcellen wordt gescheiden en vervolgens wordt 'gezuiverd'. Het plasma bevat autoantilichamen, die zo relatief snel en effectief uit het lichaam van de patiënt worden verwijderd.

In één plasmaferese wordt ongeveer 3-5 liter plasma gefilterd en wordt ongeveer 70% van de autoantilichamen verwijderd.

Dit type behandeling wordt aanbevolen als voorbereiding in de perioperatieve periode om de patiënt beter te stabiliseren voor de operatie.

Het is ook een behandeling die wordt ingezet bij plotselinge myasthenische crisis. Het wordt vooral gebruikt bij patiënten die resistent zijn tegen immunosuppressiva.

4. Thymectomie

Dit is een chirurgische ingreep waarbij een thymfoom uit de borstholte van de patiënt wordt verwijderd.

Het is geïndiceerd in gevallen waarbij er een bewezen associatie is tussen MG en thymoma, in het geval van niet-thymomateuze MG met negatieve antilichamen tegen AChR, vooral bij patiënten in de leeftijd van 15 tot 50 jaar, en in het geval van seronegatieve niet-thymomateuze MG.