Lymfoedeem: wat is het en hoe uit het zich? + Behandeling

Lymfoedeem is een chronische aandoening die in de loop van de tijd verergert (vordert). Het is het gevolg van een onevenwicht tussen de aanmaak en afvoer van lymfe. Het resultaat is de ophoping van lymfevocht in de weefsels, of lymfostase.

De zwelling ontstaat als gevolg van een verhoogd eiwitgehalte (proteïne). Het wordt gecompliceerd door frequente ontstekingen en fibrotische veranderingen van het onderhuidse weefsel en de weefsels. Het kan primair zijn, maar ook secundair. Primair ontstaat het als een ontwikkelingsstoornis, maar ook als gevolg van een erfelijke factor. Secundair als gevolg van een andere ziekte of beschadiging van het lymfestelsel.

Het lymfestelsel, ook wel bekend als het lymfestelsel, is verantwoordelijk voor het transport van lymfe (lymfevocht) door het hele lichaam. Het is voornamelijk de ruimte tussen het bloed en de interstitiële ruimte. Het lymfestelsel speelt ook een belangrijke rol in de menselijke immuniteit.

Wat is het lymfestelsel?

Het lymfestelsel is een groot systeem in het menselijk lichaam. Het speelt een belangrijke rol in de immuunprocessen in het lichaam. Het omvat bijvoorbeeld de lymfevloeistof (d.w.z. lymfe), lymfevaten, lymfeklieren, thymus en de milt. Het spijsverteringsstelsel of beenmerg, de longen en de lever zijn ook belangrijke onderdelen.

De productie van lymfe vindt plaats ter hoogte van de bloedvaten, van waaruit de vloeistof wordt gefilterd naar de extravasculaire (zogenaamde interstitiële) ruimte. Gedurende de dag wordt ongeveer 2 tot 4 liter van deze vloeistof geproduceerd. Het bevat verschillende producten van de stofwisseling, maar bijvoorbeeld ook zouten of eiwitten.

Lymfe is een kleurloze vloeistof die wordt geproduceerd als product van celstofwisseling, maar ook als filtraat van bloedvaten. Het bevat bestanddelen zoals:

• bloedplasma
• eiwitten
• in het darmkanaal en vetten, die vervolgens worden overgedragen aan de lever
• lymfocyten

De lymfe wordt verder getransporteerd in de lymfevaten. De lymfevaten beginnen blind in de interstitiële ruimte, dus in het interstitium. Deze kleine wirwar van vaten sluit aan op grote lymfecollectoren. De wand van de lymfevaten is erg dun, in tegenstelling tot die van de bloedvaten.

Op een dag wordt 20 liter weefselvocht geproduceerd.
10% (ongeveer 2-4 liter) is lymfe.
90% van dit vocht wordt weer opgenomen in de bloedvaten.

De lymfevaten zijn zeer doorlaatbaar. Zelfs bacteriën die niet door de vaatwand heen komen, kunnen er doorheen dringen. De lymfe reist vervolgens naar de lymfeklieren. De lymfeklieren hebben een filterfunctie en spelen een belangrijke rol bij immuunreacties.

De lymfeklieren bevinden zich overal in het lichaam. Meestal bevinden ze zich in de buurt van grote bloedvaten. Door hun filterende vermogen kunnen ze verschillende lichaamsvreemde stoffen opvangen. Dit zijn bijvoorbeeld de eerder genoemde bacteriën, maar ook andere ziektekiemen of tumorcellen. Mede door deze eigenschap vergroten de lymfeklieren zich bij verschillende ontstekingen en ziekten. In de lymfeklieren bevinden zich lymfocyten, die deel uitmaken van de immuniteit.

Het ruggenmerg dient als afvoersysteem voor lymfe, die wordt geproduceerd als een metaboliet van cellen of als een filtraat van bloedvloeistof.
Het speelt een belangrijke rol in de immuunprocessen van het lichaam.
Lymfevaten zijn een veel voorkomende route voor de overdracht van kankercellen in het lichaam, ook wel metastase genoemd.

De oorzaak van lymfoedeem is de ontoereikende werking van het lymfestelsel. Het is niet in staat om overtollig vocht uit de weefsels te verwijderen. Daardoor hoopt het zich plaatselijk op verschillende plaatsen op en veroorzaakt het zwelling.

De oorzaken van lymfoedeem zijn divers

Het ontstaan van lymfoedeem kan verschillende oorzaken hebben. Een voorbeeld is beschadiging van de structuur van de lymfevaten of hun functiestoornis ter hoogte van de kleppen. Het kan ook worden veroorzaakt door verstopping van een bloedvat. Het gevolg is ophoping van lymfe en dus van andere stoffen die erin zitten, bijvoorbeeld eiwitten, metabolieten of lichaamsvreemde stoffen.

De ophoping veroorzaakt dan zwelling. De complicatie is ontsteking, maar ook lignificatie van het onderhuidse weefsel. De ontsteking kan niet-infectieus zijn. De huid wordt rood. De zwelling verergert in de loop van de tijd.

Lymfoedeem wordt onderverdeeld in primair en secundair:

• Primair ontstaat door aangeboren afwijkingen van het lymfestelsel of erfelijkheid.
• Secundair ontstaat als gevolg van schade aan het lymfestelsel en als symptoom van een andere ziekte zoals:
  • Infectie
  • Ontsteking (niet-infectieus)
  • vaatziekte
  • oncologische ziekte
  • ongeval, trauma, schade tijdens operatie
  • langdurige immobilisatie

In het geval van een primaire oorzaak gaat het om een ontwikkelingsafwijking in het lymfestelsel, bijvoorbeeld lymfangiodysplasie. Het kan ook worden veroorzaakt door een erfelijke factor, d.w.z. familiair voorkomen. Het komt voornamelijk voor bij vrouwen.

Lymfoedeem is aangeboren, maar kan ook in de adolescentie optreden, in welk geval de oorzaak onbekend is. Het meest voorkomende gebied van oorsprong zijn de onderste ledematen, met name de onderste ledematen. Het verspreidt zich dan naar boven.

De secundaire oorzaak is vaak het gevolg van beschadiging van het lymfestelsel. Het ontstaat als gevolg van blokkade of obstructie van het lymfestelsel. Het is het gevolg van bijvoorbeeld chirurgie, vooral radicale uitgebreide chirurgie voor kanker. Maar ook van ontsteking of trauma.

De zwelling ontstaat op de plaats waar de afvoer beperkt is en verspreidt zich dan naar beneden. Het komt zowel bij vrouwen als bij mannen voor. Het meest voorkomend is lymfoedeem van de bovenste ledematen na een operatie aan de borst of na een borstamputatie voor borstkanker.

Het meest kenmerkende symptoom van lymfoedeem is het optreden van zwelling. Dit is echter niet het eerste symptoom. Volgens beschikbare bronnen wordt lymfoedeem onderverdeeld in 4 basisfasen.

De tabel beschrijft de 4 fasen van lymfoedeem

Een andere vorm is de indeling van lymfoedeem in stadia zoals weergegeven in de tabel

Bij primair lymfoedeem begint de kenmerkende zwelling in het onderste lidmaat. Vervolgens verspreidt deze zwelling zich omhoog naar de ledemaat. Bij secundair lymfoedeem is het verloop anders.

Secundair lymfoedeem treedt vaak op na operaties, chemotherapie en radiotherapie, meestal binnen 1 jaar na de behandeling van kanker. De zwelling verschijnt op een punt onder de beschadiging van het lymfestelsel, vanwaar het zich naar beneden verspreidt. Het wordt ook wel vroeg oedeem genoemd.

Het late type ontwikkelt zich in de loop van het leven. Lymfoedeem kan echter ook worden uitgelokt door een ongeval, mogelijk een insectenbeet en zelfs een bloedafname. Een ander voorbeeld is kwaadaardig oedeem, dat ontstaat door een verergering van de onderliggende ziekte. Het uit zich bijvoorbeeld in aanzienlijke pijn.

Andere symptomen zijn

• bleke huid
• zweterige huid
• verhoogde temperatuur van de huid
• verlies van zichtbaarheid van het vaatpatroon, vooral op de handrug
• hyperkeratose van de huid, d.w.z. verhoogde verhoorning
• oppervlakkige beschadiging van de huid, d.w.z. ulceratie van de huid
• in het geval van duidelijke fibrose van het subcutane weefsel, kan het ledemaat verkleind zijn, verstijfd met bewegingsbeperking
• verlies van haar

Complicatie is een aanzienlijk risico op verergering van de aandoening

Complicaties komen vaak voor bij lymfoedeem en vormen een aanzienlijk risico op verslechtering en progressie, zoals

• ontsteking van de huid of dermatitis (infectieuze ontsteking is bijzonder gevaarlijk, meestal met bacteriën zoals stafylokokken en streptokokken)
• eczeem
• inflammatoire reumatische aandoeningen
• mycose (voornamelijk als complicatie van een vochtig milieu in gezwollen weefsel en de incisies)
• verminderde mobiliteit van gewrichten
• beperking van dagelijkse activiteiten
• Stewart-Treves syndroom of lymfangiosarcoom (komt zelden voor)

Een grondige en correcte anamnese is voldoende om de ziekte vast te stellen. In de anamnese wordt gezocht naar verwondingen, operaties, chemotherapie, bestraling en andere ziekten. Vervolgens wordt het klinische beeld beoordeeld. Het is daarom belangrijk om aan te geven hoe lang de problemen al bestaan en hoe ze zich hebben ontwikkeld.

Bij de diagnose wordt ook de vinger op de huid gelegd en beoordeeld of er een kuiltje in het gebied blijft zitten. Vervolgens wordt de omtrek van de ledematen gemeten. Het is belangrijk om veranderingen in de huid te beoordelen. Het zogenaamde Kaposi-Stemmer teken wordt gebruikt om de mogelijkheid van een huidwimpel op de tweede vinger te bepalen. Dit teken wordt vooral beoordeeld in het geval van een primaire zwelling.

Bij lymfoedeem worden ook beeldvormende methoden gebruikt, zoals lymfografie, scintigrafie (lymfoscintigrafie), CT, MRI, röntgenfoto's van weke delen, USG, ook bekend als SONO. Als kanker wordt vermoed, wordt een biopsiemonster genomen. Laboratoriumonderzoek omvat schildklierhormoon, bloedsuiker, bloedbeeld, FW, CRP, creatinine, ureum, albumine en eiwit.

Lymfoedeem kan in een vroeg stadium verborgen zijn zonder dat het ledemaat gezwollen en vergroot is. Het eerste symptoom kan een gevoel van druk, zwakte of vermoeidheid in het ledemaat zijn. Vervolgens treedt zwelling op tijdens de inspanning van de dag. Houding, d.w.z. het ledemaat hoog leggen, helpt op dit punt.

De derde fase wordt gekenmerkt door aanhoudende zwelling. Dit is te zien aan een kuiltje in de huid wanneer de vinger in de huid wordt gedrukt. Dit verdwijnt na verloop van tijd. Deze toestand houdt echter korter aan. In het geval van uitgebreidere fibrotische weefselschade is de huid stijf. Zelfs deze druktest geeft geen uitsluitsel.

De zwelling is op dit moment aanzienlijk, het ledemaat is vergroot. Paradoxaal genoeg krimpt het ledemaat bij uitgebreide fibrotische veranderingen. De huid is stijf, de beweging in het gewricht is beperkt. Er kan ook huidontsteking optreden, zelfs in de vorm van oppervlakkige beschadiging of significante ulceratie.

Het late stadium wordt gekenmerkt door misvormingen van de ledematen, ook wel elefantiasis genoemd. In het geval van complicaties verergert het lymfoedeem. In het geval van primair lymfoedeem begint de zwelling zich te ontwikkelen in de lagere delen van het onderste lidmaat en gaat naar boven toe. In het geval van secundaire zwelling bevindt deze zich in het gebied onder het aangetaste gebied, naar beneden toe.