Hydrocefalie: Wat is het en waarom komt het voor? Wat zijn de symptomen en gevolgen?

Hydrocefalie is een ziekte die gekenmerkt wordt door overmatige ophoping van grote hoeveelheden hersenvocht in de hersenkamers of de subarachnoïdale ruimte.

Omdat alle vloeistof onsamendrukbaar is, bouwt de druk snel op wanneer het zich ophoopt in dit harde omhulsel, wat een nadelige invloed heeft op het zachte en gefragmenteerde hersenweefsel.

De toenemende druk in de schedel en de druk op de hersenstructuren is de oorzaak van de symptomen van hydrocefalie, die fatale gevolgen kunnen hebben.

Cerebrospinaal vocht (liquor) vormt zich in de zogenaamde plexus chorioideus. Dit is een dicht gevasculariseerd weefsel dat wordt gevormd door de interstitiële pia mater - het zachte hersenvlies dat het oppervlak van de hersenen bedekt.

De plexus chorioideus bevindt zich aan het plafond van alle vier de ventrikels van de hersenen. Hij bevindt zich in de laterale ventrikels (I en II), die zich in de hemisferen bevinden. Hij bevindt zich ook in de derde ventrikel, die zich in het middenhersenengebied bevindt, en in de vierde en laatste ventrikel, die zich achter de hersenstam en de medulla oblongata bevindt en omgeven is door het cerebellum.

De vloeistof stroomt vanuit de ventrikels van de laterale hemisferen naar de derde ventrikel door een opening die de opening van Monroe wordt genoemd. Vanuit de derde ventrikel stroomt het door de aquaduct van Sylvius naar de vierde ventrikel.

Van daaruit komt het via drie andere openingen in de subarachnoïdale ruimten terecht. Vervolgens wordt het opgenomen in de veneuze sinussen en van daaruit, samen met het veneuze bloed, uit de schedel afgevoerd naar het hart.

De circulatie van de stromende vloeistof wordt verzekerd door de ritmische hartcyclus. Tijdens de hartsystole, de samendrukking van de hartkamers, wordt de vloeistof naar beneden in het ruggenmergkanaal geperst.

Tijdens de diastole, of de ontspanning van het hart, stroomt de vloeistof omhoog naar de hersenen.

Elke persoon produceert normaal gesproken ongeveer 500 ml hersenvocht per dag.

Het totale volume vocht in de hersenkamers en rond het ruggenmerg ligt tussen 80 en 150 ml. Dit betekent dat al het vocht drie keer per 24 uur volledig wordt aangevuld.

Het verhoogde volume vloeistof in de hersenholten is het gevolg van een verstoring in de dynamiek van vochtvorming en -opname.

Er zijn drie basistypen hydrocefalie, afhankelijk van het niveau waarop de bloedsomloop verstoord is.

Communicerende hydrocefalie

Dit type hydrocefalie wordt gekenmerkt door de afwezigheid van enige obstructie in het ventriculaire systeem. Vandaar de naam communicerende. Het wordt veroorzaakt door ofwel een verhoogde productie ofwel, omgekeerd, een verminderde absorptie van liquor.

1. Hypersecretorische hydrocefalie is een relatief zeldzame vorm van hydrocefalie. Een verhoogde productie van liquor kan bijvoorbeeld veroorzaakt worden door de verspreiding van een tumor in de plexus chorioideus, het belangrijkste orgaan voor de productie van liquor. De meest voorkomende tumoren die de plexus aantasten zijn papillomen of carcinomen. Hypersecretorische hydrocefalie kan ook voorkomen bij een niet-tumorale aandoening van de plexus, bijvoorbeeld plexushypertrofie, een goedaardige vergroting van het weefsel van de plexus chorioideus.
2. Hyporesorptieve hydrocefalie is de meest voorkomende vorm van hydrocefalie en wordt veroorzaakt door een defect in de vochtopname, dat om verschillende redenen kan ontstaan.

De meest voorkomende oorzaken zijn sclerotisatie (verharding en slechte werking) van de arachnoïdale granulaties die zich op het oppervlak van de hersenhelften bevinden.

Dit proces treedt op na het overwinnen van meningitis, na een bloeding in de subarachnoïdale ruimte, als gevolg van een trauma met verstoring van de dura mater (harde schaal van de hersenen) of na een neurochirurgische ingreep, bijvoorbeeld na een decompressieve craniectomie.

Andere mogelijke oorzaken zijn trombose van de veneuze plexus of stenose (vernauwing) van het foramen jugulare (de opening in de schedel waardoor de halsader en de drie hersenzenuwen lopen) met daaropvolgende veneuze hypertensie.

Obstructieve hydrocefalie

Deze vorm van hydrocefalie is het gevolg van een obstructie in de circulatie van de liquor. Deze obstructie kan zich overal in het verloop van de liquorwegen bevinden, maar meestal in het gebied van de aquaduct van Sylvius.

De oorzaak van de obstructie kan bijvoorbeeld een aangeboren vernauwing van deze plek zijn (stenose), post-inflammatoire veranderingen (bijv. gliosis, d.w.z. vervanging van functioneel weefsel door gliacellen - vergelijkbaar met een litteken), een bloeding of een tumor.

Van de tumoren komen germinoom, pinealocytoom of pinealoblastoom het meest voor.

De tweede plek waar de vloeistofstroom vaak wordt geblokkeerd is het ostium van Monroe, dat zich in de derde en vierde hersenkamer bevindt. Op deze plek kan de blokkade worden gevormd door cysten, zoals een colloïde of arachnoïde cyste.

Niet zelden is het ook een neoplasma, bijvoorbeeld een hersenstamglioom, medulloblastoom of ependymoom.

Obstructieve hydrocefalie komt ook voor na een subarachnoïdale bloeding en is een ernstige complicatie van deze levensbedreigende aandoening.

Specifieke vormen van hydrocefalie

1. Bij normotensieve hydrocefalie is er sprake van een verhoogd volume vocht in de liquorkanalen, maar neemt de intracraniële druk niet toe. Het treft vooral oudere mensen. Het wordt gekenmerkt door een triade van symptomen: dementie of vertraagd psychomotorisch tempo met geheugenstoornissen, moeite met lopen (een wankelende gang die atactisch gangpatroon wordt genoemd), problemen met de sluitspieren, meestal urine-incontinentie.
2. Pseudotumor cerebri is een ziekte die meestal voorkomt bij zwaarlijvige vrouwen van middelbare leeftijd. Er is sprake van een verhoogde druk van het intracraniale hersenvocht. De symptomen zijn onder andere hoofdpijn en visuele stoornissen. Geheugenstoornissen, desoriëntatie en verminderde mentale functies zoals bij andere vormen van hydrocefalie komen echter niet voor. De behandeling is chirurgisch en bestaat uit het creëren van een drainage van het vocht buiten de schedelholte.

Hydrocefalie treedt meestal op in de kindertijd als gevolg van vele geboorteafwijkingen en ook als gevolg van hersenbloeding bij premature kinderen.

De algemene prevalentie van hydrocefalie is ongeveer 85 gevallen per 100 000 inwoners. Kinderen zijn echter vaker getroffen, tot 88 per 100 000. De volwassen bevolking is veel minder getroffen, 11 per 100 000.

Een tweede piek in de prevalentie van hydrocefalie volgt bij ouderen, met een prevalentie van ongeveer 175 per 100 000 en meer dan 400 per 100 000 na de leeftijd van 80 jaar.

Wat geografische verschillen betreft, worden mensen in Afrika en Zuid-Amerika het meest getroffen door hydrocefalie.

Er is geen significant verschil tussen de geslachten en beide geslachten kunnen in gelijke mate getroffen worden.

Symptomen van hydrocefalie zijn afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, de oorzaak van het ontstaan, de lokalisatie van de obstructie, de duur en de snelheid van optreden.

Acute hydrocefalie

Acute afsluiting van de liquorkanalen leidt tot snelle verwijding van de laterale ventrikels en een toename van de intracraniële druk. Te veel druk drukt op zacht hersenweefsel, dat vervolgens door de hersenopeningen naar buiten wordt geperst.

Deze situatie wordt hersenherniatie genoemd en is levensbedreigend.

Waarschuwingssignalen zijn hoofdpijn en braken zonder voorafgaande misselijkheid of verlichting door braken. Dit wordt gevolgd door veranderd bewustzijn, verwijde, niet-reagerende pupillen en zelfs coma met vertraagde hartslag.

Aangeboren hydrocefalie

Congenitale hydrocefalie treedt meestal vlak na de geboorte op.

Typische symptomen zijn

• abnormaal groot hoofd
• gespannen, uitpuilende en minimaal pulserende fontanel
• splijten van de schedelnaden
• dunne en glanzende hoofdhuid
• geaccentueerd veneus patroon op het hoofd
• stijve armen en benen
• oogpupillen liggen dicht bij de onderste ooglidrand, wat de indruk geeft van een "ondergaande zon
• ademhalingsmoeilijkheden
• gebrek aan eetlust en weigering van voedsel
• tegenzin om de nek te bewegen of het hoofd te draaien
• vertraagde psychomotorische ontwikkeling

Laat begin van hydrocefalie

Een trager begin van hydrocefalie wordt gekenmerkt door hoofdpijn en een typische triade van symptomen:

1. Psychomotorische retardatie met geheugenstoornissen en het ontwikkelen van dementie.
2. Gangstoornis, ataxie genoemd; het gangpatroon is slap, ongecoördineerd, zonder evenwicht en stabiliteit.
3. Sfincterstoornis die zich uit in incontinentie, d.w.z. urineverlies in verschillende mate.

Neurobeeldvormend onderzoek speelt een belangrijke diagnostische rol bij verdenking op hydrocefalie. Het kan de diagnose bevestigen, de oorzaak onthullen en een geschikte behandeling plannen.

Bij acute hydrocefalie is CT (computertomografie) van de hersenen het snelste en meest toegankelijke onderzoek. Met dit onderzoek kunnen we meteen de grootte van de hersenventrikels beoordelen.

Verhoogde hoeveelheden intracranieel vocht verschijnen rond de ventrikels als 'periventriculaire preenhancement', d.w.z. verduistering van de ventriculaire omgeving veroorzaakt door lekkend vocht onder hoge druk.

Het tweede teken van hydrocefalie is een opblazing van de voorste hoorns van de laterale hemisferische ventrikels en de derde ventrikel. Dit teken wordt ook "Mickey Mouse" genoemd omdat het lijkt op het beroemde stripfiguur.

De aanwezigheid van dit teken wijst op een obstructie in de regio van de aquaduct van Sylvius.

Het beste en meest gedetailleerde onderzoek is duidelijk een magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van de hersenen.

Deze laat de structuren van de fossa posterior heel goed zien en met behulp ervan kunnen we onderscheid maken tussen hersentumoren en degeneratieve ziekten en kunnen we ook normotensieve hydrocefalie onderscheiden van cerebrale atrofie.

Op MRI-beelden wordt een verhoogd volume cerebrospinaal vocht weergegeven als periventriculaire hyperintensiteit (luminale afzettingen) in T2-sequenties. Deze sequenties worden specifiek gebruikt voor het identificeren van vloeistofcomponenten in de hersenen.

De diagnose is moeilijk te stellen bij chronische (langdurige) hydrocefalie. In dit geval zijn de voorste hoorns van de laterale ventrikels mogelijk niet zo duidelijk vergroot.

Sommige belangrijke hersencentra kunnen zelfs gekrompen (geatrofieerd) zijn, zodat sommige neurodegeneratieve ziekten moeten worden uitgesloten.

De diagnostische test voor normotensieve hydrocefalie is de zogenaamde TAP-test. Bij deze test wordt een lumbaalpunctie uitgevoerd waarbij een grote hoeveelheid vloeistof wordt afgetapt, 30 tot 50 ml. Na een paar uur wordt de patiënt onderzocht.

Als er een significante verbetering van zijn symptomen optreedt, is normotensieve hydrocefalie zeer waarschijnlijk. De test is eigenlijk een uitwendige drainage uit de liquorkanalen.

Bij aangeboren vormen van hydrocefalie wordt aangeraden om een genetische test en counseling te ondergaan in geval van verdere zwangerschap.

Bij pasgeborenen is de eenvoudigste methode om de hersenen te onderzoeken ultrasonografie (USG), waarbij de sonde van het apparaat op het oppervlak van de kleine hersenen wordt geplaatst - de voorste grote fontanel.

Het onderzoek belast het kleine lichaam van de baby niet met straling en de baby hoeft niet in rust te zijn, zoals het geval is bij MRI. Daarom kan echografie vaker worden uitgevoerd en is het ook nuttig om de progressie van hydrocefalie of de effectiviteit van therapie te controleren.

Dopplerometrie is een functie van echografie waarbij we veranderingen in de cerebrale perfusie kunnen volgen. Zo kunnen we de mate van intracraniële hypertensie en de functionaliteit van drainage (hydrocefalus therapie) beoordelen.

Een oogarts kan ook een verhoogde intracraniële druk vaststellen. Als hij of zij de achtergrond van het oog onderzoekt, zal hij of zij oedeem (zwelling) van de oogzenuwpapil zien. De oogzenuwpapil is de plek waar de oogzenuw het netvlies verlaat en doorloopt naar de hersenen.

Dit symptoom wijst duidelijk op een verhoogde druk in de schedel, wat kan worden veroorzaakt door een tumor of zelfs hydrocefalie.

Het verloop van de ziekte hangt af van het type hydrocefalie.

Bij acute hydrocefalie ontstaat de obstructie in het liquorsysteem plotseling en verloopt de aandoening zeer snel.

De patiënt heeft ernstige symptomen van een verhoogde intraluminale druk, waaronder vooral een niet aflatende hoofdpijn en braken zonder voorafgaande misselijkheid. Er is geen verlichting na het braken, zoals bijvoorbeeld bij maagklachten.

De patiënt kan snel bewusteloos raken, stuiptrekkingen, desoriëntatie en zelfs coma kunnen optreden.

Er moet onmiddellijk een acute CT-scan van de hersenen worden gemaakt en een neurochirurgische ingreep worden gedaan om de toenemende druk in de schedel te verlichten.

Het grootste risico bij acute hydrocefalie is hersenherniatie, d.w.z. de verplaatsing van hersenweefsel door een van de openingen in de schedel. Deze aandoening kan leiden tot uitval van vitale functies en plotseling overlijden.

Bij chronische hydrocefalie, die zich over een langere periode ontwikkelt, zijn de symptomen niet zo dramatisch. Het verloop is minder merkbaar. Een vorm van chronische hydrocefalie is normotensieve hydrocefalie. Deze komt vooral voor bij ouderen.

Het belangrijkste symptoom is een vertraging van het psychomotorische tempo, die doet denken aan beginnende dementie. Urine-incontinentie en zelfs volledig bedplassen gaan ermee gepaard. Omdat deze symptomen ook bij andere ouderdomsziekten voorkomen, ontsnapt normotensieve hydrocefalie vaak aan de juiste diagnose.

De patiënt wordt vaak uitgebreid onderzocht op de aanwezigheid van neurodegeneratieve ziekten. Bij loopstoornissen die ataxisch (onvast) zijn met een verminderde balans en stabiliteit, kan de diagnose worden verward met de ziekte van Parkinson.

Een speciale MRI-scan met flowmeting in de liquorwegen en de zogenaamde TAP-test zullen de werkelijke oorzaak van het probleem onthullen en behandeling zal de symptomen van de patiënt in hoge mate verlichten.

Bij congenitale hydrocefalie is de diagnose vaak al bij de geboorte bekend. Het aangeboren hersenontwikkelingsdefect dat hydrocefalie veroorzaakt, kan al tijdens de zwangerschap worden vastgesteld.

Het kind heeft een vergrote hoofdomtrek, gespleten intercraniale hechtingen, een niet-pulsatiele fontanel en een prominent veneus patroon op het hoofd. Hij is rusteloos, weigert aan de borst te zuigen, is huilerig, beweegt zijn nek niet en draait zijn hoofd niet.

De therapie is dezelfde als bij volwassenen, namelijk het inbrengen van een drainagesysteem. Na de operatie leidt het kind een normaal leven, de drain hoeft hem op geen enkele manier te beperken. Er moet meer aandacht worden besteed aan de drukinstelling op de klep en het risico op infectie.