Aorta coarctatie: oorzaken en symptomen van aortavernauwing?

Coarctatie van de aorta is een aangeboren aandoening van het cardiovasculaire systeem die wordt veroorzaakt door vernauwing van het belangrijkste bloedvat van het hart - de aorta. In de meeste gevallen wordt coarctatie op de kinderleeftijd vastgesteld. Het komt ongeveer twee keer zo vaak voor bij het mannelijke geslacht.

De etiologie, symptomen, diagnose en huidige behandelingsmogelijkheden zijn te vinden in het artikel.

Hart aorta in een notendop

De aorta, ook wel de hartbuis genoemd, is het grootste bloedvat in het menselijk lichaam.

Hij ontspringt vanuit de linkerhartkamer naar boven, vormt een karakteristieke boog en krult naar beneden. Hij loopt door tot in de buik- en bekkenstreek van het individu. Onderweg vormt hij directe vaattakken die de organen van bloed en voedingsstoffen voorzien.

De aorta is anatomisch verdeeld in 3 basisdelen:

• Het ascenderende deel (aorta ascendens), dat ontspringt uit de linker hartkamer en geleidelijk rond de aortaboog loopt.
• De boog van de aorta (arcus aortae ) is het gewelfde deel dat vervolgens naar beneden buigt. De vaattakken die de hersenen van bloed voorzien, komen ook uit de boog.
• Het neergaande deel (aorta descendens ) is het neergaande deel van het bloedvat naar beneden in de buik- en bekkenholtes van het lichaam.

Wat is aorta coarctatie?

Coarctatie (aangeboren vernauwing) van de aorta is een algemene ontwikkelingsziekte van het menselijke cardiovasculaire systeem. Het wordt ook wel CoA genoemd. Het is verantwoordelijk voor ongeveer 8% van alle aangeboren hartafwijkingen.

De ziekte komt 2 tot 3 keer vaker voor bij mannen.

Het belangrijkste kenmerk is een aangeboren vernauwing van een deel (meestal het dalende deel) van de aortaboog. De exacte locatie en omvang van de vaatvernauwing is individueel en bepaalt de ernst van de ziekte zelf.

De pathofysiologie van de ziekte is obstructie van de uitstroom van bloed uit de linkerkamer van het hart. Het gevolg is de ontwikkeling van hypertensie (hoge bloeddruk) en hypotensie (lage bloeddruk) in de gebieden na coarctatie.

Linkerkamerhypertrofie (vergroting) en -disfunctie, stuwing van het hart, ontwikkeling van versnelde atherosclerose en verminderde coronaire bloedstroom treden op.

In de meeste gevallen wordt aorta coarctatie gediagnosticeerd en geopereerd/behandeld in de kindertijd. In zeldzame gevallen wordt de diagnose pas gesteld als de persoon volwassen is.

Late indicaties voor een operatie zijn voornamelijk hypertensie (hoge bloeddruk), recoarctatie en aortapseudoaneurysma.

De belangrijkste gezondheidsrisico's van aortacoarctatie zijn hypertensie, atherosclerose en de daaropvolgende ontwikkeling van een vasculaire (ischemische) beroerte.

De ontwikkelingsstoornis van de vernauwing van de aorta ontstaat al voor de geboorte van het kind zelf.

Botall's ductus is de vasculaire verbinding tussen de aorta en het hoofdlongvat. De pathologie ervan is een van de veel voorkomende oorzaken van aorta coarctatie.

Bij gezonde pasgeborenen is de arteriële verbinding tussen de aorta en de longslagader gesloten. Dit zorgt voor voldoende bloeddoorstroming door het hele lichaam en voorkomt terugstroming van bloed in de longen.

Bij coarctatie van de aorta vindt deze afsluiting niet plaats en ontstaat er een vernauwing van een deel van de aorta. Er is een aanzienlijke bloedstroom van de aorta naar de longvaten en tegelijkertijd een vermindering van de bloedstroom naar de rest van het onderlichaam.

Het gevolg is onvoldoende bloedtoevoer naar het onderlichaam en overmatige stuwing van het hart. De bloedtoevoer naar het bovenlichaam wordt echter niet belemmerd.

Afhankelijk van de exacte locatie van de vaatvernauwing zijn de klinische symptomen en gezondheidsrisico's voor de patiënt afhankelijk van de vernauwing zelf.

Meestal is het dalende (descenderende) deel van de aorta vernauwd.

In zeldzame gevallen kan het ook voorkomen in het ascenderende deel of in de aortaboog zelf.

Coarctatie van de aorta is een geïsoleerde afwijking, maar kan ook voorkomen met geassocieerde laesies en hartafwijkingen. De meest voorkomende geassocieerde afwijkingen zijn een bicuspide aortaklep, ventrikelseptumdefect of aortastenose.

In het intra-uteriene en postnatale leven kunnen onderontwikkeling van een deel van de aorta, veranderingen in de intra-uteriene bloedstroom, voortijdige vernauwing van de slagaders en andere hartafwijkingen optreden.

Coarctatie van de aorta komt ook vaker voor bij mensen die andere genetische aandoeningen hebben, zoals het syndroom van Turner.

Coarctatie kan ook deel uitmaken van complexe aangeboren hartafwijkingen zoals transpositie van de grote arteriën met ventrikelseptumdefect of hypoplastisch linkerhartsyndroom.

Genetische factoren spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van aorta coarctatie en hartafwijkingen.

Symptomen van aorta-coarctatie worden in de meeste gevallen gediagnosticeerd en behandeld in de vroege kindertijd na de geboorte. Op volwassen leeftijd is het mogelijk om interventieziekte of patiënten na een aortachirurgische ingreep tegen te komen.

Het belangrijkste symptoom is kortademigheid als gevolg van gedecompenseerde hypertensie en vasculaire problemen in de onderste ledematen door onvoldoende bloedtoevoer naar het gebied. De patiënt kan zwakte en vermoeidheid van de onderste ledematen ervaren of een gevoel van koude voeten.

Er kan sprake zijn van hoofdpijn, oorsuizen (suizen in de oren) en sinusbloedingen.

Objectieve symptomen zijn hypertrofie(vergroting/cardiomyopathie) van de linkerhartkamer, systolisch geruis boven de plaats van de aortavernauwing of een zwakke femorale pols in de onderste ledematen.

Hoge bloeddruk is aanwezig in de bovenste helft van het lichaam en omgekeerd lage bloeddruk in de onderste helft van het lichaam.

Mogelijke verschijnselen van coarctatie van de aorta:

• Kortademigheid (ademhalingsmoeilijkheden, dyspneu)
• Hoofdpijn
• Tinnitus (suizen en fluiten in de oren)
• Duizeligheid
• Toegenomen zweten
• Bloedneuzen
• Gevoel van koude voeten
• Spierzwakte in de onderste ledematen
• Toegenomen vermoeidheid

De meeste gevallen van aorta coarctatie worden in de vroege kinderjaren gediagnosticeerd.

De basisdiagnose bestaat uit het meten van de bloeddruk, die varieert in de bovenste en onderste helft van het lichaam van de patiënt.

De basisdiagnose omvat instrumentele echocardiografie, die de elektrische impulsen van de hartspier meet. Het resultaat is een ECG-curve die de exacte golven, oscillaties en intervallen van de hartslag bepaalt.

Bij coarctatie van de aorta kan linkerventrikelhypertrofie worden waargenomen. Er wordt een gecorrigeerde gradiënt gemeten.

Angiografie, röntgenonderzoek, computertomografie CT of MRI (magnetische resonantie beeldvorming) kunnen geïndiceerd zijn om de interne structuren in detail te bekijken, om de exacte plaats van de pathologie en het segment van de aortavernauwing zelf te bepalen.

Het diagnostische programma omvat ook regelmatige Holter-bloeddrukmeting om de hypertensie van de patiënt vast te stellen en te controleren.

Prognose na behandeling van aorta coarctatie

Tegenwoordig is de prognose van behandelde patiënten veel beter dan in het verleden dankzij vroegtijdige chirurgie op jonge leeftijd en de ontwikkeling van chirurgische technieken. Ongeveer 84% van de geopereerde patiënten overleeft en daarvan ondergaat 11% een aortaheroperatie.

Versnelde atherosclerose in de vasculatuur vóór de coarctatie is de oorzaak van coronaire events en plotselinge hartdood, wat de meest voorkomende doodsoorzaak is bij patiënten met een aortacoarctatie. De gemiddelde leeftijd van een fataal myocardinfarct is 48 jaar.

Patiënten na een operatie voor aortacoarctatie moeten levenslang worden gevolgd door een cardioloog.

Aortacoartatie en zwangerschap bij vrouwen

Zwangerschap bij een vrouw met een niet-geopereerde aortacoartatie of recoarctatie is zeer risicovol vanwege de mogelijkheid van een aortadissectie.

Zwangerschap bij vrouwen na een succesvolle aortacoarctatieoperatie wordt goed verdragen. De kans op een miskraam is ongeveer 16%.

Vanwege de hypertensie is frequente controle door zowel een cardioloog als een gynaecoloog en het naleven van medische voorzorgsmaatregelen noodzakelijk.

Preventie van hart- en vaatziekten

Ziekten van het hart- en vaatstelsel behoren wereldwijd tot de ernstigste oorzaken van invaliditeit en zijn ook een van de belangrijkste oorzaken van ziekenhuisopname.

Preventieve factoren:

• Regelmatige preventieve controles bij een cardioloog
• Vroeg naar de dokter gaan als de symptomen verergeren
• Elimineren van stressfactoren
• Gezonde en voedzame voeding
• Elimineren van vet en vettig voedsel
• Controle van een optimaal gewicht
• Beperken van tabaksproducten
• Beperken van alcoholgebruik
• Regelmatig voldoende lichaamsbeweging als onderdeel van de diagnose
• Regelmatige slaap van goede kwaliteit
• Thuis bloeddruk meten

Lees ook: Hoe hart- en vaatziekten voorkomen?